纖維組織細(xì)胞瘤是一種起源于纖維組織和組織細(xì)胞的良性或惡性腫瘤，可分為皮膚纖維組織細(xì)胞瘤和深部纖維組織細(xì)胞瘤兩類，通常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊。

1、疾病分類

皮膚纖維組織細(xì)胞瘤多發(fā)生于真皮層，常見(jiàn)于四肢和軀干，表現(xiàn)為直徑小于2厘米的硬結(jié)，表面皮膚可呈紅褐色。深部纖維組織細(xì)胞瘤可發(fā)生在肌肉、筋膜或內(nèi)臟器官，體積較大時(shí)可能壓迫周圍組織。惡性纖維組織細(xì)胞瘤屬于肉瘤范疇，具有侵襲性和轉(zhuǎn)移潛能。

2、發(fā)病機(jī)制

纖維組織細(xì)胞瘤的具體病因尚未完全明確，可能與創(chuàng)傷、慢性炎癥刺激等因素有關(guān)。部分病例存在染色體異常，如12q13-15區(qū)段基因重排。組織學(xué)特征表現(xiàn)為梭形細(xì)胞呈席紋狀排列，常伴有泡沫樣組織細(xì)胞和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

3、臨床表現(xiàn)

良性病變生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)無(wú)自覺(jué)癥狀。惡性者可出現(xiàn)快速增大的腫塊，伴有疼痛或功能障礙。皮膚型病變觸診質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，活動(dòng)度差；深部腫瘤可能引起局部壓迫癥狀，如發(fā)生在肺部可導(dǎo)致咳嗽、胸痛，位于腹腔可能引起腸梗阻。

4、診斷方法

超聲檢查可初步判斷腫塊性質(zhì)，CT或MRI能明確腫瘤范圍和周圍組織關(guān)系。病理活檢是確診依據(jù)，需進(jìn)行免疫組化檢測(cè)，常用標(biāo)記物包括CD68、FXIIIa等。鑒別診斷需排除纖維肉瘤、平滑肌瘤等其他梭形細(xì)胞腫瘤。

5、治療原則

良性腫瘤完整切除后復(fù)發(fā)率低，惡性者需擴(kuò)大切除并配合放療。對(duì)于無(wú)法手術(shù)的病例可采用阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺化療。靶向治療藥物如培唑帕尼可用于晚期患者。術(shù)后需定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，建議每3-6個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。

患者應(yīng)避免對(duì)腫瘤部位進(jìn)行反復(fù)摩擦或擠壓，保持局部皮膚清潔。術(shù)后恢復(fù)期需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類等。適度進(jìn)行肢體功能鍛煉，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致傷口裂開(kāi)。出現(xiàn)腫塊異常增大、疼痛加劇或新發(fā)皮下結(jié)節(jié)時(shí)需及時(shí)復(fù)診。