神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，可發(fā)生于全身多個器官，常見于胃腸胰系統(tǒng)、肺部和腎上腺等部位。神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度差異較大，主要分為功能性腫瘤和無功能性腫瘤兩類，前者可分泌激素導(dǎo)致特定癥狀，后者早期常無明顯表現(xiàn)。

1、發(fā)病機制

神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病與基因突變密切相關(guān)，部分患者存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或2型等遺傳綜合征。環(huán)境因素如長期吸煙可能增加肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤風(fēng)險。腫瘤細胞保留分泌激素的能力，過量分泌5-羥色胺、胰島素等活性物質(zhì)可引發(fā)潮紅、腹瀉、低血糖等副腫瘤綜合征。

2、臨床表現(xiàn)

功能性腫瘤表現(xiàn)為激素相關(guān)癥狀，如胃泌素瘤導(dǎo)致頑固性消化道潰瘍，胰島素瘤引發(fā)空腹低血糖發(fā)作。無功能性腫瘤多以局部壓迫癥狀就診，如胰腺腫瘤引起黃疸，支氣管腫瘤導(dǎo)致咳嗽咯血。約20%患者確診時已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，可出現(xiàn)右上腹包塊、消瘦等晚期表現(xiàn)。

3、診斷方法

血液檢查需檢測鉻粒素A、特定激素水平等腫瘤標志物。影像學(xué)檢查首選增強CT或MRI評估原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移情況，生長抑素受體顯像對定位病灶具有較高特異性。病理活檢通過免疫組化檢測突觸素、嗜鉻粒蛋白等標志物確診，Ki-67指數(shù)可判斷腫瘤增殖活性。

4、治療手段

局限性腫瘤首選手術(shù)切除，如胰島素瘤摘除術(shù)、胰腺遠端切除術(shù)。晚期病例可采用生長抑素類似物醋酸奧曲肽微球控制激素癥狀，靶向藥物依維莫司片用于進展期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。肝轉(zhuǎn)移灶可考慮選擇性肝動脈栓塞或射頻消融等局部治療。

5、預(yù)后管理

低級別腫瘤5年生存率可達80%以上，高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后較差?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查影像學(xué)和腫瘤標志物，功能性腫瘤患者應(yīng)監(jiān)測激素水平。飲食需避免酒精和刺激性食物，出現(xiàn)陣發(fā)性潮紅、心悸等癥狀時應(yīng)及時記錄發(fā)作特征供醫(yī)生參考。

神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤患者應(yīng)建立規(guī)律作息，避免過度勞累和精神緊張。日常飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，烹飪方式以蒸煮為主。功能性腫瘤患者外出需隨身攜帶糖果或餅干預(yù)防低血糖，建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)注明疾病信息。術(shù)后患者應(yīng)按醫(yī)囑定期隨訪，接受必要的影像學(xué)復(fù)查和實驗室檢查。