先天性膽總管囊腫多數(shù)情況下需要手術(shù)治療,其嚴(yán)重程度與囊腫大小、是否合并感染或膽管炎等因素有關(guān)。
小型囊腫可能無明顯癥狀,定期隨訪即可;直徑超過3厘米的囊腫易導(dǎo)致膽汁淤積,需手術(shù)切除。
反復(fù)發(fā)作的膽管炎可能引發(fā)發(fā)熱、黃疸,需抗生素控制感染后行膽腸吻合術(shù),常用藥物包括頭孢曲松、甲硝唑等。
囊腫壓迫膽管可導(dǎo)致皮膚鞏膜黃染,需通過磁共振胰膽管造影評估后行囊腫切除+肝管空腸吻合術(shù)。
未治療的囊腫可能增加膽管癌風(fēng)險,建議10歲以上患者盡早手術(shù),術(shù)后需長期監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物。
確診后應(yīng)限制高脂飲食,避免劇烈運動導(dǎo)致囊腫破裂,術(shù)后遵醫(yī)囑復(fù)查肝功能與腹部影像學(xué)檢查。