間質(zhì)性肺纖維化目前無法完全治愈,但可通過抗纖維化藥物、氧療、肺康復訓練、肺移植等方式延緩病情進展。疾病嚴重程度、基礎(chǔ)疾病控制、治療依從性、并發(fā)癥預防等因素均影響預后。
吡非尼酮和尼達尼布可減緩肺功能下降,需配合糖皮質(zhì)激素控制炎癥反應,用藥期間需監(jiān)測肝功能與胃腸道反應。
血氧飽和度低于90%時需長期家庭氧療,每日使用時間超過15小時可改善呼吸困難,避免低氧導致肺動脈高壓。
通過呼吸肌訓練和有氧運動提升運動耐力,建議每周3次以上腹式呼吸練習,配合上肢阻抗訓練改善生活質(zhì)量。
終末期患者FEV1小于35%可考慮移植評估,需排除活動性感染與惡性腫瘤,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應。
患者應嚴格戒煙并接種肺炎疫苗,保持室內(nèi)空氣濕潤,定期復查高分辨率CT監(jiān)測肺纖維化范圍變化。