腦干脊索瘤是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,起源于胚胎期殘留的脊索組織,多發(fā)生于腦干及顱底區(qū)域。
腦干脊索瘤屬于低度惡性腫瘤,病理學(xué)表現(xiàn)為黏液樣基質(zhì)中漂浮的液滴狀細(xì)胞,具有局部侵襲性但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移概率較低。
常見(jiàn)癥狀包括進(jìn)行性加重的頭痛、復(fù)視、吞咽困難及平衡障礙,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腦積水或腦神經(jīng)麻痹。
主要依靠MRI檢查顯示腦干部位占位性病變,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,部分病例需通過(guò)立體定向活檢明確病理。
以手術(shù)切除為主,但因解剖位置特殊常難以完全切除,術(shù)后需聯(lián)合質(zhì)子放療控制殘余腫瘤生長(zhǎng)。
患者確診后應(yīng)盡早就診神經(jīng)外科,治療方案需根據(jù)腫瘤位置、大小及患者身體狀況綜合制定,術(shù)后需定期復(fù)查監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)情況。