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視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性眼病，多數(shù)患者會(huì)逐漸出現(xiàn)視力下降，嚴(yán)重時(shí)可致盲。該病的發(fā)展速度因人而異，主要與基因突變類型、發(fā)病年齡、病情管理等因素有關(guān)。

1、早期表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為夜盲癥和周邊視野缺損，可能與視桿細(xì)胞功能退化有關(guān)。建議定期進(jìn)行視野檢查和視網(wǎng)膜電圖監(jiān)測(cè)。

2、進(jìn)展期癥狀

隨著病情發(fā)展，會(huì)出現(xiàn)管狀視野和辨色困難，與視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞變性相關(guān)?？煽紤]使用維生素A棕櫚酸酯等營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑延緩進(jìn)展。

3、終末期風(fēng)險(xiǎn)

約20%-30%患者在50歲后可能發(fā)展為法定盲，主要因黃斑區(qū)受累導(dǎo)致中心視力喪失。低視力輔助器具可幫助改善生活質(zhì)量。

4、管理建議

避免強(qiáng)光刺激，佩戴防藍(lán)光眼鏡；控制血壓血糖；補(bǔ)充葉黃素、玉米黃質(zhì)等視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)素?；蛑委熀鸵暰W(wǎng)膜移植等新技術(shù)正在臨床試驗(yàn)階段。

建議患者每6個(gè)月進(jìn)行眼科隨訪，監(jiān)測(cè)眼底變化。保持適度戶外活動(dòng)，避免吸煙等加速病情發(fā)展的危險(xiǎn)因素。