新生兒蠶豆病合并黃疸可通過光療、藥物治療、輸血治療、基因治療等方式干預(yù)。蠶豆病即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,黃疸多由溶血引發(fā),需緊急處理。
藍(lán)光照射是新生兒黃疸首選療法,通過光異構(gòu)化降低未結(jié)合膽紅素水平。光療期間需監(jiān)測體溫及皮膚變化,避免脫水。
嚴(yán)重溶血時(shí)需靜脈注射人血白蛋白結(jié)合膽紅素,必要時(shí)使用苯巴比妥誘導(dǎo)肝酶活性。禁用磺胺類、維生素K3等氧化性藥物。
血紅蛋白低于80g/L或膽紅素超過340μmol/L時(shí)需換血療法,快速清除致敏紅細(xì)胞及膽紅素。輸血前需嚴(yán)格配型篩查。
針對G6PD基因突變的研究性治療尚在臨床試驗(yàn)階段。目前以預(yù)防溶血發(fā)作為主,需終身避免蠶豆、樟腦丸等氧化劑接觸。
患兒需定期監(jiān)測血常規(guī)與肝功能,母乳喂養(yǎng)母親應(yīng)忌口蠶豆制品,出現(xiàn)嗜睡、拒奶等表現(xiàn)需立即就醫(yī)。