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火棉膠樣?jì)雰河惺裁幢憩F(xiàn)

病情描述:

火棉膠樣?jì)雰河惺裁幢憩F(xiàn)

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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于臻副主任醫(yī)師山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

火棉膠樣?jì)雰旱牡湫捅憩F(xiàn)包括皮膚緊繃皸裂、全身覆蓋膠樣膜、眼瞼外翻及關(guān)節(jié)活動受限，嚴(yán)重者可伴發(fā)感染或呼吸困難。
1、皮膚改變
出生時全身皮膚覆蓋半透明羊皮紙樣角質(zhì)膜，干燥皸裂呈魚鱗狀脫屑，常伴皮膚潮紅或裂隙，需立即進(jìn)行保濕護(hù)理并使用無菌凡士林包扎。
2、面部特征
特征性眼瞼外翻使角膜暴露，唇部外翻呈"O"型，耳廓變形，需使用抗生素眼膏保護(hù)角膜并維持濕潤環(huán)境。
3、肢體活動障礙
關(guān)節(jié)周圍皮膚緊縮導(dǎo)致手指足趾屈曲畸形，四肢伸展困難，需輕柔被動活動關(guān)節(jié)防止攣縮加重。
4、系統(tǒng)并發(fā)癥
皮膚屏障破壞易繼發(fā)細(xì)菌感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)脫水或電解質(zhì)紊亂，需監(jiān)測體溫并靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)液。
患兒需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行多學(xué)科管理，家長應(yīng)配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行皮膚護(hù)理，避免使用刺激性洗劑，定期隨訪評估生長發(fā)育情況。

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