健康知道
皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及皮膚和肌肉，癥狀按嚴(yán)重程度排列包括早期皮膚紅斑、進(jìn)展期肌無力、終末期多系統(tǒng)受累。
1、皮膚紅斑：早期表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑、指關(guān)節(jié)處鱗屑性紅斑，可能與紫外線暴露或免疫功能紊亂有關(guān)，可使用他克莫司軟膏、氫化可的松乳膏、羥氯喹片控制癥狀。
2、肌肉無力：進(jìn)展期出現(xiàn)近端肌肉對稱性無力，影響蹲起、梳頭等動作，肌電圖顯示肌源性損害，需采用潑尼松片、甲氨蝶呤片、靜脈免疫球蛋白治療。
3、呼吸困難：呼吸肌受累導(dǎo)致胸悶氣促，合并間質(zhì)性肺炎時出現(xiàn)咳嗽，需肺部CT評估，必要時使用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯聯(lián)合氧療。
4、鈣質(zhì)沉積：終末期兒童患者多見皮下鈣化結(jié)節(jié)，可能繼發(fā)感染，雙能X線可檢測鈣化范圍，嚴(yán)重時需手術(shù)清創(chuàng)。
日常需避光防曬，適當(dāng)進(jìn)行被動關(guān)節(jié)活動，定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能，合并惡性腫瘤時應(yīng)優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。
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