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干燥綜合征的典型表現(xiàn)包括眼干口干、腮腺腫大、齲齒多發(fā)、皮膚干燥等,嚴(yán)重者可伴內(nèi)臟損害。疾病進(jìn)展通常從外分泌腺癥狀開(kāi)始,逐漸向多系統(tǒng)受累發(fā)展。
1、眼干口干:淚液和唾液分泌減少導(dǎo)致持續(xù)性眼干澀、異物感,需頻繁使用人工淚液;口腔干燥需少量多次飲水,嚴(yán)重者需用毛果蕓香堿等促分泌劑。
2、腮腺腫大:雙側(cè)腮腺反復(fù)腫脹伴壓痛,可能合并頜下腺腫大。超聲檢查可見(jiàn)腺體結(jié)構(gòu)破壞,急性發(fā)作時(shí)可短期使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素。
3、猖獗性齲齒:唾液減少導(dǎo)致牙齒快速齲壞,特征為牙頸部環(huán)狀缺損。需加強(qiáng)口腔護(hù)理,使用含氟牙膏,必要時(shí)行牙體修復(fù)治療。
4、系統(tǒng)損害:約三分之一患者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、腎小管酸中毒等,表現(xiàn)為干咳、低鉀血癥。需羥氯喹等免疫調(diào)節(jié)治療,嚴(yán)重者聯(lián)合環(huán)磷酰胺。
患者日常應(yīng)保持環(huán)境濕度,避免長(zhǎng)時(shí)間用眼,定期進(jìn)行淚腺功能檢測(cè)和血清學(xué)檢查。出現(xiàn)不明原因發(fā)熱或呼吸困難需立即就醫(yī)。