縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
發(fā)布時間：2020-03-1159608次收聽
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縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。
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縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。
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神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因?yàn)樯窠?jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進(jìn)入晚期，手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤目前無法根治，但可通過規(guī)范治療控制癥狀和延緩疾病進(jìn)展。神經(jīng)性纖維瘤是一種遺傳性良性腫瘤疾病，主要表現(xiàn)為皮膚或神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)性腫瘤，治療方式主要有手術(shù)切除、靶向藥物治療、物理治療、疼痛管理和定期隨訪監(jiān)測。
神經(jīng)源性腫瘤嚴(yán)重嗎
神經(jīng)源性腫瘤的嚴(yán)重程度需根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置及生長速度綜合判斷，多數(shù)良性神經(jīng)源性腫瘤預(yù)后良好，少數(shù)惡性或壓迫關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的腫瘤可能危及生命。
神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時，皮膚上會出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
對于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進(jìn)展，此外這個神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴(yán)重時會出現(xiàn)聽力喪失。
神經(jīng)纖維瘤病可能會遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的?；颊咧饕憩F(xiàn)為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側(cè)的，前庭神經(jīng)的施萬細(xì)胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)?？傮w上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學(xué)上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當(dāng)然具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準(zhǔn)備要下一代的時候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進(jìn)行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進(jìn)展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側(cè)肢體無力，甚至一側(cè)肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進(jìn)展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴(yán)重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^，手術(shù)切除腫瘤的方式，達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時會復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變造成的，會由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進(jìn)展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)，癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會引起患者比較明顯，而相對突出的神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
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什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進(jìn)行腫瘤切除的時候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，這樣才能最大限度地恢復(fù)受累神經(jīng)的功能。
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤能活多久
神經(jīng)纖維瘤能活多長時間，要根據(jù)具體情況而定。神經(jīng)纖維瘤屬于一種良性腫瘤，如果能夠得到及時有效的治療，患者的預(yù)期壽命可以和正常人群的平均期壽命相近，所以大部分神經(jīng)纖維瘤并不會影響患者的壽命。當(dāng)然，有一些多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的類型，在病情進(jìn)展過程中常常會由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，患者常常需要接受多次的手術(shù)治療，所以這類患者的預(yù)期壽命可能會受到一定程度的影響。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通?？梢酝ㄟ^手術(shù)切除腫瘤的方式達(dá)到治愈，也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)；個別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后有時會復(fù)發(fā)甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移；還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，通過手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
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神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
神經(jīng)纖維腫瘤的治療方法，要具體情況具體分析。神經(jīng)纖維腫瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)是最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)之后也不需要進(jìn)行放療和化療。對于一部分神經(jīng)根切斷之后可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除之后還需要對斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)；一部分叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來控制病情的進(jìn)展。
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