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囊性間皮瘤是什么

腫瘤科編輯 健康小靈通
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囊性間皮瘤是一種起源于間皮組織的罕見腫瘤,主要發(fā)生在胸膜、腹膜或心包膜等部位,通常表現(xiàn)為囊性病變與局部浸潤生長。

1、病理特征:

囊性間皮瘤由單層扁平或立方間皮細胞構成囊壁,囊內(nèi)充滿透明或血性液體。病理學檢查可見細胞異型性低,但可能伴有纖維組織增生。免疫組化染色中,鈣視網(wǎng)膜蛋白、WT-1等標志物常呈陽性表達,有助于與其他囊性病變鑒別。

2、發(fā)病機制:

該病具體病因尚未完全明確,長期接觸石棉被認為是重要誘因,石棉纖維可能導致間皮細胞DNA損傷。部分病例與BAP1基因突變相關,也可能與慢性炎癥刺激、放射線暴露等因素有關。

3、臨床表現(xiàn):

胸膜囊性間皮瘤多表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難;腹膜型常見腹脹、腹部包塊;心包受累時可出現(xiàn)心悸、心包填塞癥狀。約三成患者早期無明顯癥狀,常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。部分病例伴隨體重下降、乏力等全身癥狀。

4、診斷方法:

影像學檢查中,CT可見多房性囊性占位,囊壁可有鈣化;MRI能更好顯示病變與周圍組織關系。確診需依賴病理活檢,胸腔鏡或腹腔鏡下取材可提高診斷準確率。需與淋巴管瘤、囊性轉移瘤等疾病鑒別。

5、治療原則:

完整手術切除是主要治療手段,對于局限型病變可采用胸腔鏡輔助手術。無法完全切除者可能需要聯(lián)合化療,常用方案包含培美曲塞二鈉和順鉑。靶向治療如貝伐珠單抗可能對部分患者有效,放療多用于緩解局部癥狀。

術后需定期隨訪胸部CT或腹部超聲監(jiān)測復發(fā),建議每3-6個月復查一次。日常生活中應避免接觸石棉等致癌物質(zhì),保持適度運動增強免疫力,出現(xiàn)持續(xù)胸腹痛、不明原因消瘦等癥狀時及時就診。飲食上注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,限制高鹽高脂食物攝入。

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