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什么叫先天性腦積水呢

神經(jīng)外科編輯 健康小靈通
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關(guān)鍵詞： #腦積水

先天性腦積水是指胎兒期或新生兒期因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致的腦室異常擴(kuò)大，主要由中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良等因素引起。

1、中腦導(dǎo)水管狹窄：

胚胎期中腦導(dǎo)水管發(fā)育異常導(dǎo)致狹窄，阻礙腦脊液從第三腦室流向第四腦室。此類患兒出生后頭圍增長(zhǎng)迅速，前囟門膨隆，可通過(guò)腦室腹腔分流術(shù)或神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺術(shù)治療。

2、第四腦室出口閉鎖：

第四腦室正中孔和外側(cè)孔先天性閉鎖，使腦脊液無(wú)法流入蛛網(wǎng)膜下腔。典型表現(xiàn)為眼球落日征和顱內(nèi)壓增高，需通過(guò)后顱窩減壓術(shù)或腦脊液分流手術(shù)干預(yù)。

3、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良：

腦脊液吸收結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜顆粒數(shù)量不足或功能缺陷，導(dǎo)致腦脊液回流受阻。這類患兒常伴有頭皮靜脈怒張和視乳頭水腫，需長(zhǎng)期隨訪腦室大小變化。

4、脊柱裂相關(guān)畸形：

開(kāi)放性脊柱裂常合并ChiariⅡ型畸形，小腦扁桃體下疝壓迫腦干影響腦脊液循環(huán)。產(chǎn)前超聲可見(jiàn)檸檬頭和香蕉小腦征，需在出生后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。

5、遺傳綜合征：

X連鎖隱性遺傳的L1綜合征或常染色體顯性遺傳的顱縫早閉癥，可伴隨導(dǎo)水管周圍膠質(zhì)增生?；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)L1CAM基因突變或FGFR2基因變異時(shí)，需多學(xué)科聯(lián)合管理。

先天性腦積水患兒需定期監(jiān)測(cè)頭圍和神經(jīng)發(fā)育，喂養(yǎng)時(shí)保持頭高位避免嗆咳，康復(fù)期可進(jìn)行水療和感官統(tǒng)合訓(xùn)練。母乳喂養(yǎng)提供必需脂肪酸有助于髓鞘形成，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防顱骨軟化。避免劇烈搖晃頭部，睡眠時(shí)使用特制減壓枕，外出注意遮陽(yáng)防止囟門曝曬。早期干預(yù)治療配合營(yíng)養(yǎng)支持，多數(shù)患兒可獲得良好預(yù)后。

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