急性播散性腦脊髓炎
急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多見(jiàn)于病毒感染或疫苗接種后,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙、肢體無(wú)力等癥狀。該病需通過(guò)腦脊液檢查、磁共振成像等確診,治療主要包括糖皮質(zhì)激素沖擊、免疫球蛋白靜脈注射、血漿置換等。
1、病因機(jī)制
急性播散性腦脊髓炎多與病毒感染或疫苗接種后的異常免疫反應(yīng)有關(guān)。常見(jiàn)誘因包括麻疹、風(fēng)疹、水痘等病毒感染,以及狂犬病、流感等疫苗接種。免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘蛋白,導(dǎo)致腦和脊髓多灶性炎癥性脫髓鞘病變。部分病例可能與遺傳易感性相關(guān),但具體機(jī)制尚未完全明確。
2、典型癥狀
急性播散性腦脊髓炎起病急驟,早期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心等前驅(qū)癥狀,隨后出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡或昏迷等腦病表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣,包括單側(cè)或雙側(cè)肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、顱內(nèi)壓增高。兒童患者常見(jiàn)行為異常和煩躁不安。
3、診斷方法
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與輔助檢查。腦脊液檢查可見(jiàn)淋巴細(xì)胞輕度增多、蛋白升高,但糖含量正常。磁共振成像顯示腦白質(zhì)多發(fā)性斑片狀T2高信號(hào)病灶,累及皮層下白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)或脊髓。需與多發(fā)性硬化、病毒性腦炎等鑒別,后者腦脊液病原學(xué)檢測(cè)常為陽(yáng)性。
4、藥物治療
急性期首選大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療,后續(xù)逐漸減量。對(duì)激素?zé)o效者可選用人免疫球蛋白靜脈注射或進(jìn)行血漿置換。伴有癲癇發(fā)作時(shí)需聯(lián)用丙戊酸鈉緩釋片或左乙拉西坦片控制癥狀。嚴(yán)重病例可考慮使用環(huán)磷酰胺注射液等免疫抑制劑。
5、康復(fù)管理
急性期后需進(jìn)行系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練,包括運(yùn)動(dòng)療法改善肌力、作業(yè)療法恢復(fù)日常生活能力、言語(yǔ)訓(xùn)練治療構(gòu)音障礙。定期復(fù)查磁共振評(píng)估病灶變化,監(jiān)測(cè)認(rèn)知功能。預(yù)防并發(fā)癥如深靜脈血栓、壓瘡等。疫苗接種后發(fā)病者應(yīng)謹(jǐn)慎評(píng)估后續(xù)免疫接種計(jì)劃。
急性播散性腦脊髓炎患者應(yīng)保持充足休息,急性期臥床時(shí)需定時(shí)翻身防止壓瘡??祻?fù)期可循序漸進(jìn)進(jìn)行步行、平衡等訓(xùn)練,飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激,定期神經(jīng)科隨訪評(píng)估預(yù)后。出現(xiàn)癥狀反復(fù)需及時(shí)復(fù)查腦影像學(xué)。
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