什么是系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是一種以腎小球系膜細(xì)胞增生和毛細(xì)血管壁增厚為主要病理特征的腎小球疾病，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)深?lèi)，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及腎功能減退。
系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎的病理改變包括系膜細(xì)胞彌漫性增生、基質(zhì)增多以及毛細(xì)血管基底膜雙軌征形成。光鏡下可見(jiàn)腎小球體積增大，系膜區(qū)因細(xì)胞增生和基質(zhì)沉積而明顯增寬，毛細(xì)血管袢受壓變形。電鏡檢查能發(fā)現(xiàn)電子致密物沉積于系膜區(qū)及內(nèi)皮下，免疫熒光顯示補(bǔ)體C3顆粒樣沉積。這些病理變化導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障破壞，引發(fā)蛋白質(zhì)和紅細(xì)胞漏出。
該病臨床表現(xiàn)具有多樣性，約半數(shù)患者以腎病綜合征起病，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥和水腫。部分患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，出現(xiàn)血尿、高血壓和腎功能急劇惡化。慢性進(jìn)展型患者可僅有輕度蛋白尿或鏡下血尿，但腎功能呈緩慢下降趨勢(shì)。兒童患者更易出現(xiàn)補(bǔ)體C3持續(xù)降低，成人則更多伴隨高血壓和腎功能損害。繼發(fā)性病例常伴有原發(fā)病表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹、關(guān)節(jié)痛或冷球蛋白血癥的紫癜。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和腎活檢病理。尿液檢查可見(jiàn)變形紅細(xì)胞及管型，血液檢查顯示補(bǔ)體C3水平降低，腎功能異常表現(xiàn)為血肌酐升高或估算腎小球?yàn)V過(guò)率下降。腎活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，能明確病理分型并評(píng)估病變活動(dòng)程度。鑒別診斷需排除其他增生性腎小球腎炎，如IgA腎病、狼瘡性腎炎等。
治療策略需根據(jù)病理類(lèi)型和臨床表型個(gè)體化制定。原發(fā)性患者可試用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制蛋白尿，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑適用于腎病綜合征或快速進(jìn)展型。血漿置換對(duì)伴冷球蛋白血癥者可能有效。繼發(fā)性病例需積極治療原發(fā)病，如抗病毒治療丙型肝炎相關(guān)腎炎。所有患者均應(yīng)控制血壓、限制蛋白攝入并避免腎毒性藥物。
患者需定期監(jiān)測(cè)血壓、尿蛋白及腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染和過(guò)度勞累。出現(xiàn)水腫時(shí)應(yīng)記錄每日體重和尿量，高血壓患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥。育齡期女性患者應(yīng)做好避孕咨詢(xún)，妊娠可能加重病情。疫苗接種可降低感染風(fēng)險(xiǎn)，但禁用活疫苗。長(zhǎng)期隨訪有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化并調(diào)整治療方案。
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