什么是復(fù)發(fā)性多軟骨炎
復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種以軟骨組織反復(fù)炎癥為特征的自身免疫性疾病，主要累及耳、鼻、喉、氣管及關(guān)節(jié)等部位的軟骨。該病可能與免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素等有關(guān)，典型表現(xiàn)為受累部位紅腫疼痛、結(jié)構(gòu)變形及功能障礙。
1、免疫異常
復(fù)發(fā)性多軟骨炎的發(fā)病與免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身軟骨組織有關(guān)?；颊唧w內(nèi)可檢測到抗Ⅱ型膠原抗體，炎癥反應(yīng)導(dǎo)致軟骨基質(zhì)降解。臨床表現(xiàn)為耳廓紅腫熱痛、鼻梁塌陷等，急性期需使用甲潑尼龍片抑制免疫反應(yīng)，配合硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫，嚴(yán)重時需靜脈注射環(huán)磷酰胺注射液。
2、遺傳易感性
部分患者存在HLA-DR4等遺傳基因變異，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳因素參與發(fā)病。這類患者可能自幼出現(xiàn)反復(fù)耳廓炎癥，隨年齡增長逐漸累及呼吸道軟骨?；驒z測有助于早期識別高風(fēng)險人群，但需結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。
3、環(huán)境誘發(fā)
感染、創(chuàng)傷或化學(xué)物質(zhì)暴露可能觸發(fā)疾病活動。例如鏈球菌感染后誘發(fā)耳軟骨炎，表現(xiàn)為耳廓突發(fā)紅腫伴發(fā)熱。環(huán)境控制聯(lián)合藥物治療可緩解癥狀，急性期常用布洛芬緩釋膠囊鎮(zhèn)痛消炎，配合醋酸潑尼松龍片控制炎癥。
4、多系統(tǒng)受累
疾病進(jìn)展可波及眼、心血管及腎臟系統(tǒng)。約三成患者出現(xiàn)鞏膜炎，表現(xiàn)為眼紅眼痛；心血管受累可能導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全。需通過眼底檢查、心臟超聲等評估器官損害，必要時使用甲氨蝶呤片聯(lián)合生物制劑治療。
5、結(jié)構(gòu)破壞
反復(fù)炎癥導(dǎo)致軟骨溶解塌陷，常見鼻梁鞍狀畸形、氣管狹窄。喉氣管受累時出現(xiàn)聲嘶、呼吸困難，需通過CT評估氣道情況。嚴(yán)重氣管狹窄需植入支架，鼻部畸形可考慮整形手術(shù)修復(fù)。
復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者需避免劇烈運動和外傷，保持環(huán)境濕度防止氣道干燥，戒煙并遠(yuǎn)離刺激性氣體。定期監(jiān)測血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。出現(xiàn)新發(fā)紅腫疼痛或呼吸困難時應(yīng)及時就診，長期管理需風(fēng)濕免疫科、耳鼻喉科等多學(xué)科協(xié)作。
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