再生障礙性貧血是什么病
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復(fù)感染等癥狀?？赏ㄟ^支持治療、免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性，如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能異常。這類患者通常在兒童期發(fā)病，可能伴有生長發(fā)育遲緩、骨骼畸形等表現(xiàn)。基因檢測有助于明確診斷，治療上需根據(jù)具體類型選擇造血干細(xì)胞移植或?qū)ΠY支持治療。
2、化學(xué)藥物
長期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能損傷骨髓造血干細(xì)胞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)漸進(jìn)性全血細(xì)胞減少，伴隨牙齦出血、月經(jīng)量增多等癥狀。需立即停用可疑藥物，并采用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物促進(jìn)造血功能恢復(fù)。
3、電離輻射
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓微環(huán)境，導(dǎo)致造血干細(xì)胞數(shù)量急劇減少。這類患者起病急驟，常見嚴(yán)重感染和內(nèi)臟出血。急性期需進(jìn)行保護(hù)性隔離，必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液、血小板等血液制品，病情穩(wěn)定后可考慮抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液治療。
4、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機(jī)制誘發(fā)骨髓衰竭?；颊叨嘤星膀?qū)感染史，隨后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血和出血傾向。除抗病毒治療外，可聯(lián)合使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液刺激造血，嚴(yán)重者需進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。
5、免疫異常
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可能攻擊自身造血干細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓增生低下。這類患者常見胸腺瘤等免疫相關(guān)疾病，實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例增高。治療首選抗淋巴細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊，難治性病例可考慮造血干細(xì)胞移植。
再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免接觸感染源。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物，如魚肉、雞蛋、西藍(lán)花等。注意口腔和皮膚護(hù)理，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫(yī)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。
