什么是遠(yuǎn)端尿道下裂
遠(yuǎn)端尿道下裂是指尿道開口位于陰莖遠(yuǎn)端的一種先天性尿道畸形,屬于尿道下裂中較為常見的類型。尿道下裂主要分為遠(yuǎn)端型、中段型和近端型,遠(yuǎn)端尿道下裂的尿道開口通常位于陰莖頭或冠狀溝附近。

1、解剖特征
遠(yuǎn)端尿道下裂患者的尿道開口未正常延伸至陰莖頭頂端,而是終止于陰莖腹側(cè)的任何位置,常見于冠狀溝或陰莖頭下方。可能伴隨陰莖頭扁平、包皮分布異常等解剖結(jié)構(gòu)改變。部分患者存在輕度陰莖下彎,但多數(shù)彎曲程度較輕。
2、發(fā)病原因
遠(yuǎn)端尿道下裂的發(fā)病與胚胎期尿道溝閉合異常有關(guān),可能涉及雄激素受體功能缺陷、基因突變或環(huán)境因素干擾。孕期接觸雌激素類物質(zhì)、抗癲癇藥物等可能增加發(fā)病概率。多數(shù)病例為散發(fā)性,少數(shù)有家族遺傳傾向。
3、臨床表現(xiàn)
典型表現(xiàn)為排尿時(shí)尿流方向異常,需蹲位或用手抬起陰莖排尿。陰莖頭下方可見異位尿道開口,周圍皮膚可能形成黏膜贅生物。部分患兒因包皮異常堆積在陰莖背側(cè)形成帽狀堆積。通常不影響生育功能,但可能影響心理發(fā)育。
4、診斷方法
通過體格檢查即可確診,需評(píng)估尿道開口位置、陰莖彎曲程度及睪丸發(fā)育狀況。超聲檢查可排除合并的泌尿系統(tǒng)畸形。重度下裂需進(jìn)行染色體檢查及內(nèi)分泌評(píng)估。臨床分型主要依據(jù)尿道開口與陰莖頭頂端的距離。
5、治療原則
遠(yuǎn)端尿道下裂以手術(shù)治療為主,最佳手術(shù)年齡為6-18個(gè)月。常用術(shù)式包括尿道板縱切卷管術(shù)、Mathieu術(shù)等。輕度病例可單次完成尿道成形,復(fù)雜病例可能需要分期手術(shù)。術(shù)后需預(yù)防尿道狹窄、尿瘺等并發(fā)癥,成功率可達(dá)90%以上。
遠(yuǎn)端尿道下裂患兒應(yīng)避免使用含鄰苯二甲酸鹽的護(hù)理用品,術(shù)后需保持會(huì)陰清潔干燥。家長(zhǎng)應(yīng)定期隨訪泌尿外科,監(jiān)測(cè)排尿功能及陰莖發(fā)育。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后可以獲得接近正常的泌尿功能和外觀,青春期前完成治療有助于心理健康發(fā)展。
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