什么是小兒變應性亞敗血癥綜合征
小兒變應性亞敗血癥綜合征是一種以反復發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)的自身炎癥性疾病，屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的罕見亞型。該病可能與遺傳易感性、免疫調(diào)節(jié)異常、感染觸發(fā)等因素有關(guān)，典型癥狀包括間歇性高熱、橙紅色斑丘疹、肝脾淋巴結(jié)腫大等，需通過實驗室檢查排除感染性疾病和惡性腫瘤后確診。
1. 遺傳易感性
部分患兒存在MEFV、TNFRSF1A等基因突變，導致炎癥小體過度激活。這類患兒常有家族性周期性發(fā)熱病史，基因檢測可發(fā)現(xiàn)異常。治療需長期使用秋水仙堿片或注射用阿那白滯素控制炎癥反應，同時監(jiān)測血清淀粉樣蛋白A水平預防淀粉樣變性。
2. 免疫調(diào)節(jié)異常
患兒體內(nèi)促炎細胞因子如白細胞介素-1、腫瘤壞死因子-α異常升高，表現(xiàn)為CRP和血沉持續(xù)增高?？勺襻t(yī)囑使用注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白或托珠單抗注射液進行靶向治療，定期復查肝腎功能和血常規(guī)。
3. 感染觸發(fā)因素
鏈球菌、EB病毒等感染可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)過度反應。臨床可見咽拭子培養(yǎng)陽性或EB病毒抗體滴度升高。急性期需使用注射用頭孢曲松鈉抗感染，配合布洛芬混懸液退熱，感染控制后仍需持續(xù)免疫調(diào)節(jié)治療。
4. 關(guān)節(jié)滑膜炎癥
約半數(shù)患兒出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)腫脹疼痛，滑膜活檢可見非特異性炎癥。輕癥可用雙氯芬酸鈉栓劑緩解癥狀，重癥需關(guān)節(jié)腔注射醋酸潑尼松龍注射液，物理治療包括蠟療和超聲波治療。
5. 多系統(tǒng)損害
疾病進展可能導致心包炎、葡萄膜炎或巨噬細胞活化綜合征。眼底檢查發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體炎時需用醋酸可的松滴眼液，合并心包積液時需加用甲潑尼龍片。家長應記錄每日體溫曲線和皮疹變化規(guī)律。
患兒日常需保持均衡營養(yǎng)，適量補充維生素D滴劑和蛋白粉，避免劇烈運動誘發(fā)關(guān)節(jié)損傷。建議家長建立癥狀日記，定期監(jiān)測生長曲線和發(fā)育評估，發(fā)熱期間采用物理降溫并保持皮膚清潔。所有治療藥物均需在風濕免疫科醫(yī)師指導下調(diào)整劑量，不可自行停藥或更改方案。
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