動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種先天性心臟病，指胎兒時(shí)期連接主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未能正常閉合。

胎兒在母體內(nèi)依賴胎盤(pán)供氧，肺臟處于不工作狀態(tài)，動(dòng)脈導(dǎo)管作為一條重要的血流通道，將肺動(dòng)脈的血液直接分流至主動(dòng)脈，從而繞過(guò)未張開(kāi)的肺臟。出生后，隨著嬰兒開(kāi)始自主呼吸，肺臟膨脹并開(kāi)始工作，肺循環(huán)阻力下降，體循環(huán)壓力上升，此時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管通常在出生后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)因功能喪失而自行收縮、閉合，最終纖維化成為動(dòng)脈韌帶。若此過(guò)程未能發(fā)生，動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，即形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。這會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈的血液持續(xù)分流至壓力較低的肺動(dòng)脈，使得肺循環(huán)血流量增加，而供應(yīng)全身的體循環(huán)血流量相對(duì)不足。

一、病理生理影響

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流動(dòng)力學(xué)后果取決于導(dǎo)管的內(nèi)徑大小和分流量。分流量較小時(shí)，患兒可能無(wú)明顯癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。分流量大時(shí)，大量主動(dòng)脈血流入肺動(dòng)脈，使肺循環(huán)長(zhǎng)期處于高流量、高壓力狀態(tài)，可導(dǎo)致肺血管充血，繼而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。心臟為代償這種異常分流，左心室需泵出更多血液，長(zhǎng)期可導(dǎo)致左心室擴(kuò)大和肥厚，最終可能發(fā)展為心力衰竭。由于主動(dòng)脈血直接分流，舒張壓降低，可能影響冠狀動(dòng)脈等臟器的血液灌注。

二、臨床表現(xiàn)

患兒的臨床表現(xiàn)差異很大。典型癥狀包括活動(dòng)后氣促、喂養(yǎng)困難、多汗、體重增長(zhǎng)緩慢、反復(fù)呼吸道感染等。醫(yī)生聽(tīng)診可在胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，這是血液在整個(gè)心動(dòng)周期中經(jīng)未閉導(dǎo)管流動(dòng)產(chǎn)生的特征性聲音。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)杵狀指、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯等體征。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓形成后，雜音性質(zhì)可能發(fā)生變化，甚至消失。

三、診斷方法

診斷主要依靠影像學(xué)檢查。超聲心動(dòng)圖是首選的無(wú)創(chuàng)檢查，可以清晰顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)、內(nèi)徑、長(zhǎng)度及血流方向，并能評(píng)估分流量大小、心臟各腔室大小及肺動(dòng)脈壓力。胸部X線檢查可能顯示肺血增多、心臟增大等間接征象。心電圖可能提示左心室肥厚。對(duì)于復(fù)雜病例或術(shù)前評(píng)估，可能需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，直接測(cè)量心臟及大血管的壓力和血氧飽和度，以準(zhǔn)確評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。

四、治療方式

治療目標(biāo)是關(guān)閉異常分流通道。對(duì)于早產(chǎn)兒，可使用藥物如布洛芬混懸液或吲哚美辛腸溶片促進(jìn)導(dǎo)管收縮閉合。對(duì)于足月兒及兒童，主要治療方法為介入治療和外科手術(shù)。介入治療通過(guò)股動(dòng)靜脈穿刺，送入封堵器裝置至導(dǎo)管位置將其堵塞，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)，適用于大多數(shù)管型或漏斗型導(dǎo)管。外科手術(shù)則通過(guò)開(kāi)胸或胸腔鏡直接結(jié)扎或切斷縫合未閉導(dǎo)管，適用于導(dǎo)管過(guò)粗、形態(tài)特殊或合并其他需同期處理的心臟畸形的病例。

五、預(yù)后與隨訪

絕大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒經(jīng)及時(shí)有效治療后，血流動(dòng)力學(xué)可恢復(fù)正常，能夠正常生活、學(xué)習(xí)和工作，預(yù)后良好。關(guān)鍵在于早期診斷與干預(yù)，以避免不可逆的肺動(dòng)脈高壓和心功能損害。治療后需定期進(jìn)行心臟?？齐S訪，通過(guò)超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)情況。日常生活中，應(yīng)注意預(yù)防感染，保持均衡營(yíng)養(yǎng)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的體育鍛煉。

若家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰兒存在喂養(yǎng)費(fèi)力、呼吸急促、體重不增、易患感冒等情況，應(yīng)警惕先天性心臟病的可能，及時(shí)帶孩子到兒科或心血管內(nèi)科就診。確診后，應(yīng)遵從專科醫(yī)生建議，根據(jù)患兒具體情況選擇最合適的治療方案。術(shù)后患兒需注意傷口護(hù)理，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，并按照醫(yī)囑定期復(fù)查，以確保心臟功能長(zhǎng)期穩(wěn)定。