肺部結(jié)節(jié)病是什么病
肺部結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，主要侵犯肺部及淋巴系統(tǒng)，也可累及皮膚、眼睛、肝臟等器官，其特征為受累器官出現(xiàn)非干酪樣上皮樣細胞肉芽腫。
一、病因機制
目前醫(yī)學界認為該病與免疫異常相關，遺傳易感性個體在接觸環(huán)境抗原后，肺泡巨噬細胞與T淋巴細胞被激活，形成以CD4+T淋巴細胞為主導的炎癥反應，最終發(fā)展為非壞死性肉芽腫。某些病原體如痤瘡丙酸桿菌或病毒可能觸發(fā)異常免疫反應，但具體致病抗原尚未明確。
二、臨床表現(xiàn)
早期患者可能無明顯癥狀，隨著疾病進展可出現(xiàn)干咳、胸痛、活動后氣促等呼吸道癥狀。約三分之一患者伴隨皮膚損害如結(jié)節(jié)性紅斑，眼部病變?nèi)缙咸涯ぱ?，部分病例可見雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。全身癥狀可表現(xiàn)為夜間盜汗、體重減輕及持續(xù)性疲勞。
三、診斷方法
診斷需結(jié)合胸部CT顯示的雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和肺內(nèi)微小結(jié)節(jié)，組織活檢發(fā)現(xiàn)非干酪樣肉芽腫是確診依據(jù)。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平升高支持診斷，肺功能檢查可顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。支氣管鏡檢查伴經(jīng)支氣管肺活檢是常用獲取組織標本的方式。
四、治療手段
無癥狀患者通常無須治療僅需定期隨訪。對于進展期病變，糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是首選藥物，可聯(lián)合使用甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。嚴重肺纖維化患者需進行氧療，生物制劑如英夫利西單抗可用于難治性病例。
五、疾病轉(zhuǎn)歸
約半數(shù)患者可自行緩解，三成患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，兩成患者可能發(fā)展為肺纖維化。預后不良因素包括肺功能顯著下降、累及多個器官系統(tǒng)以及影像學顯示廣泛纖維化。長期隨訪需關注心臟傳導阻滯、腎功能異常等少見并發(fā)癥。
肺部結(jié)節(jié)病患者應保持均衡飲食，適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、雞蛋，多食用新鮮蔬菜水果補充維生素。避免吸煙及接觸粉塵等呼吸道刺激物，進行散步、太極拳等溫和有氧運動改善肺功能。定期復查胸部CT和肺功能檢測，出現(xiàn)視力模糊、持續(xù)性皮疹等癥狀時需及時就診。保持居住環(huán)境通風良好，冬季注意呼吸道防護，接種流感疫苗和肺炎疫苗可降低感染風險。
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