肺纖維化的主要癥狀包括進行性加重的呼吸困難、持續(xù)性干咳等，其引發(fā)原因多樣，可能與環(huán)境暴露、藥物、自身免疫病等因素有關(guān)，治療需采取氧療、肺康復(fù)、藥物治療等綜合策略，建議患者及時就醫(yī)，由呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生制定個體化方案。

一、主要癥狀表現(xiàn)

肺纖維化的癥狀通常隱匿且進行性發(fā)展。早期患者可能僅在進行爬樓梯、快走等體力活動時感到氣短，容易被忽視。隨著病情進展，呼吸困難在靜息狀態(tài)下也會出現(xiàn)，并伴有持續(xù)性干咳，這種咳嗽往往難以緩解。部分患者會出現(xiàn)胸痛或胸部不適感。疾病晚期，由于血液中氧氣含量持續(xù)降低，患者的口唇、甲床等部位可能出現(xiàn)發(fā)紺，即顏色變紫。長期缺氧還會導(dǎo)致手指或腳趾末端膨大、增厚，形成杵狀指趾，這是慢性缺氧的典型體征之一。

二、常見引發(fā)原因

1、環(huán)境與職業(yè)暴露

長期吸入無機粉塵是導(dǎo)致肺纖維化的重要原因。這與職業(yè)或生活環(huán)境密切相關(guān)，例如從事采礦、石材加工、隧道挖掘等工作可能接觸二氧化硅粉塵，引起矽肺。長期吸入石棉纖維可導(dǎo)致石棉肺。接觸某些金屬粉塵、煤塵也可能誘發(fā)肺纖維化。這類疾病通常表現(xiàn)為緩慢進展的呼吸困難與咳嗽，胸部高分辨率CT可見特征性改變。治療關(guān)鍵在于立即脫離暴露環(huán)境，并遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達尼布膠囊等抗纖維化藥物以延緩病情進展，對于嚴(yán)重缺氧者需進行長期家庭氧療。

2、藥物與治療相關(guān)

部分藥物或放射治療可能損傷肺部，引發(fā)纖維化。常見的藥物包括用于治療心律失常的胺碘酮片、部分化療藥物如博來霉素注射液、以及某些免疫抑制劑。對胸部進行的放射治療也可能導(dǎo)致放射性肺炎，后期發(fā)展為肺纖維化。患者在使用這些藥物或接受放療后，可能出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、氣短等癥狀。一旦懷疑為藥物或放療所致，首要措施是在醫(yī)生評估下停用可疑藥物或調(diào)整治療方案，并可使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片進行抗炎治療，輔以乙酰半胱氨酸泡騰片等化痰藥物。

3、自身免疫性疾病

許多自身免疫性疾病會累及肺部，導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎和肺纖維化，這被稱為結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病。常見的有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎、干燥綜合征等?；颊叱尾堪Y狀外，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚變硬、肌無力、口干眼干等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需風(fēng)濕免疫科與呼吸科協(xié)作，主要針對原發(fā)病進行免疫抑制治療，常用藥物包括甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊等，同時聯(lián)合使用抗纖維化藥物管理肺部病變。

4、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的慢性、進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，其發(fā)病可能與基因易感性和異常衰老有關(guān)?；颊叨酁橹欣夏耆耍鸩‰[匿，主要表現(xiàn)為活動后氣短和刺激性干咳，聽診雙下肺可聞及特征性的Velcro啰音。高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影和蜂窩樣改變。這是一種預(yù)后較差的疾病，治療目標(biāo)是延緩肺功能下降，主要依賴抗纖維化藥物如尼達尼布軟膠囊和吡非尼酮膠囊，并需積極預(yù)防和治療急性加重。

5、其他疾病繼發(fā)

除了上述原因，一些其他疾病也可導(dǎo)致肺纖維化。例如，過敏性肺炎是由于反復(fù)吸入有機抗原物質(zhì)引起的免疫反應(yīng)性肺炎，慢性格后可發(fā)展為纖維化。某些慢性感染也可能遺留纖維化病灶。治療需根據(jù)具體病因，過敏性肺炎患者需要避免接觸過敏原，如鳥糞、霉草等，并可能需使用糖皮質(zhì)激素；繼發(fā)于感染后的纖維化則以治療原發(fā)感染和康復(fù)管理為主。

三、核心治療策略

1、氧療與呼吸支持

對于存在低氧血癥的肺纖維化患者，長期家庭氧療是基礎(chǔ)治療，可以提高血氧含量，減輕呼吸困難，改善活動耐力，并有助于預(yù)防肺動脈高壓等并發(fā)癥。在疾病急性加重期或終末期，可能需要無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機進行呼吸支持。氧療的具體流量和時間需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，并通過定期復(fù)查動脈血氣分析來調(diào)整。

2、肺康復(fù)訓(xùn)練

肺康復(fù)是一項綜合干預(yù)方案，旨在改善患者身心狀況。它包括有氧運動訓(xùn)練如步行、騎自行車，以增強心肺功能和肌肉力量；呼吸肌訓(xùn)練如縮唇呼吸、腹式呼吸，幫助更有效地呼吸；還包括營養(yǎng)支持、心理疏導(dǎo)和疾病知識教育。規(guī)律的肺康復(fù)能顯著提升患者的生活質(zhì)量，減輕癥狀。

3、抗纖維化藥物治療

藥物治療是延緩特發(fā)性肺纖維化等疾病進展的核心。目前常用的抗纖維化藥物包括尼達尼布和吡非尼酮，它們通過不同的機制抑制成纖維細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)沉積，從而減緩肺功能下降的速度。這些藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期服用，并注意監(jiān)測可能出現(xiàn)的肝腎功能損傷、胃腸道反應(yīng)等副作用。對于部分有明確炎癥活動的患者，可能會短期使用糖皮質(zhì)激素。

4、肺移植評估

對于年輕、無其他重要臟器嚴(yán)重疾病、且經(jīng)積極內(nèi)科治療后病情仍持續(xù)惡化的終末期肺纖維化患者，肺移植是可能治愈的選擇?；颊咝璞M早前往有資質(zhì)的移植中心進行評估，列入等待名單。肺移植手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑抗排異，并面臨感染等風(fēng)險，需嚴(yán)格篩選適應(yīng)證。

5、并發(fā)癥管理與對癥治療

肺纖維化患者易合并肺動脈高壓、右心功能不全、肺部感染等并發(fā)癥，需積極處理。使用止咳藥物如復(fù)方甲氧那明膠囊緩解劇烈干咳；使用祛痰藥如鹽酸氨溴索口服液幫助排痰；預(yù)防和及時治療呼吸道感染；對于合并肺動脈高壓者，可能需使用靶向藥物。定期監(jiān)測肺功能、胸部影像學(xué)變化和并發(fā)癥情況至關(guān)重要。

肺纖維化患者日常護理需注重戒煙并避免二手煙，這是保護肺功能最基本的要求。注意保暖，預(yù)防感冒和呼吸道感染，可考慮接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。飲食上應(yīng)保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、雞蛋、牛奶，適量補充維生素，少食多餐以減輕進食導(dǎo)致的呼吸負(fù)擔(dān)。保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵、油煙等刺激物?；颊叱Ｒ蚝粑щy而產(chǎn)生焦慮、抑郁情緒，家屬應(yīng)給予充分的理解和支持，必要時尋求心理醫(yī)生的幫助。遵醫(yī)囑定期復(fù)查，記錄每日癥狀變化，與醫(yī)生保持良好溝通，是有效管理疾病、延緩進展的關(guān)鍵。一旦出現(xiàn)癥狀突然加重、發(fā)熱、咳膿痰等情況，應(yīng)立即就醫(yī)。