蕁麻疹性血管炎的癥狀和樣子
蕁麻疹性血管炎的癥狀主要表現(xiàn)為持續(xù)超過24小時的風團樣皮損,通常伴有疼痛或燒灼感,并可出現(xiàn)紫癜、色素沉著、網(wǎng)狀青斑等皮膚表現(xiàn),部分患者可能伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎臟損害等系統(tǒng)癥狀。
蕁麻疹性血管炎的皮損外觀與普通蕁麻疹的風團相似,但具有明顯區(qū)別。典型的皮損是紅色或膚色的風團樣斑塊或丘疹,邊界可能不如普通蕁麻疹清晰。這些皮損的一個關(guān)鍵特征是單個皮損的持續(xù)時間通常會超過24小時,這與普通蕁麻疹皮損通常在數(shù)小時內(nèi)消退不同。皮損消退后,常常會留下紫癜,即皮膚上的出血點,或者遺留炎癥后色素沉著,皮膚顏色會變深。部分患者的皮損在按壓時不會完全褪色,這是因為存在真皮內(nèi)血管的炎癥和紅細胞外滲。除了風團,患者皮膚上還可能出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑,這是一種網(wǎng)狀或花邊狀的紫紅色斑紋。
除了皮膚表現(xiàn),蕁麻疹性血管炎可能累及多個系統(tǒng)。大約一半的患者會出現(xiàn)低熱、乏力、不適等全身癥狀。關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎也較為常見,多影響膝、踝、腕、手指等關(guān)節(jié)。胃腸道受累時可引起腹痛、惡心、嘔吐。腎臟損害是需要警惕的嚴重并發(fā)癥,可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿,少數(shù)情況下可能進展為腎小球腎炎。眼部受累可能引起結(jié)膜炎、葡萄膜炎。少數(shù)患者肺部血管受累可能出現(xiàn)咳嗽、氣短、胸痛。這些系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)往往提示病情更為嚴重,需要積極干預。
蕁麻疹性血管炎的診斷不能僅憑外觀,確診需要依靠皮膚活檢病理檢查。病理上可見真皮內(nèi)小血管,主要是毛細血管后微靜脈的白細胞碎裂性血管炎改變,即血管壁及其周圍有中性粒細胞浸潤、核塵、纖維蛋白樣壞死及紅細胞外滲。實驗室檢查常發(fā)現(xiàn)血沉增快、補體水平降低,尤其是C4水平下降較為特征性。該病的治療需根據(jù)病情嚴重程度個體化制定,對于僅有皮膚癥狀者,可使用抗組胺藥、非甾體抗炎藥或秋水仙堿;對于伴有系統(tǒng)癥狀或補體降低者,通常需要系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素,如潑尼松片,病情頑固或嚴重者可能需聯(lián)合使用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤片、嗎替麥考酚酯膠囊或環(huán)磷酰胺片?;颊呷粘?yīng)注意休息,避免過度勞累、感染、日曬等可能誘發(fā)或加重病情的因素,并定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能以評估腎臟是否受累。




