新生兒有蠶豆病怎么辦
新生兒蠶豆病可通過(guò)避免接觸誘發(fā)物、輸血治療、藍(lán)光照射、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。蠶豆病通常由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起,屬于遺傳性溶血性疾病。
1、避免接觸誘發(fā)物
蠶豆病患兒需嚴(yán)格禁食蠶豆及豆制品,避免接觸樟腦丸、萘酚等氧化性物質(zhì)。母乳喂養(yǎng)的母親應(yīng)忌口蠶豆類(lèi)食物,防止通過(guò)乳汁誘發(fā)溶血。家庭環(huán)境中需排查含苯胺染料的衣物或玩具,避免接觸含甲基藍(lán)的藥物。
2、輸血治療
急性溶血發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸等癥狀,血紅蛋白低于60g/L需緊急輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血前需進(jìn)行G6PD酶活性檢測(cè)和交叉配血,輸血后監(jiān)測(cè)血常規(guī)和尿潛血,防止鐵過(guò)載和繼發(fā)感染。
3、藍(lán)光照射
新生兒溶血性黃疸血清膽紅素超過(guò)光療標(biāo)準(zhǔn)時(shí),需采用425-475nm波長(zhǎng)藍(lán)光照射治療。光療期間需遮蓋眼睛和會(huì)陰部,每4小時(shí)監(jiān)測(cè)膽紅素水平,同時(shí)補(bǔ)充水分預(yù)防脫水。
4、藥物治療
可遵醫(yī)囑使用還原型谷胱甘肽注射液保護(hù)紅細(xì)胞膜,嚴(yán)重溶血時(shí)靜脈注射人免疫球蛋白抑制抗體破壞。禁用磺胺類(lèi)、抗瘧藥等氧化性藥物,發(fā)熱時(shí)避免使用乙酰苯胺類(lèi)退熱藥。
5、定期監(jiān)測(cè)
每3個(gè)月復(fù)查血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),1歲后每年檢測(cè)G6PD酶活性。接種疫苗前需評(píng)估溶血風(fēng)險(xiǎn),流感疫苗、乙肝疫苗等需在穩(wěn)定期接種。建立健康檔案記錄溶血發(fā)作誘因和頻率。
日常護(hù)理需保持環(huán)境溫度穩(wěn)定,避免感染誘發(fā)溶血,選擇棉質(zhì)透氣衣物減少皮膚刺激。輔食添加初期避免食用黃豆、綠豆等豆類(lèi),可優(yōu)先選擇強(qiáng)化鐵米粉。外出時(shí)隨身攜帶疾病警示卡,注明禁忌藥物和急救聯(lián)系方式。生長(zhǎng)發(fā)育期注意補(bǔ)充葉酸和維生素E,定期進(jìn)行智力發(fā)育評(píng)估,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
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