什么是系膜增生性腎炎
系膜增生性腎炎是以腎小球系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多為病理特征的腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫等癥狀，可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎兩類。
1、病理特征
系膜增生性腎炎的核心病理改變?yōu)槟I小球系膜區(qū)細(xì)胞增生和基質(zhì)擴(kuò)張。光鏡下可見系膜細(xì)胞數(shù)量超過3個(gè)/系膜區(qū)，系膜基質(zhì)增寬導(dǎo)致毛細(xì)血管袢受壓。免疫熒光檢查顯示IgA腎病以IgA沉積為主，非IgA型則以IgM或IgG沉積為特征。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積，部分伴有足細(xì)胞足突融合。
2、臨床表現(xiàn)
患者常見無癥狀性血尿或蛋白尿，部分表現(xiàn)為腎病綜合征水平的蛋白尿。約三分之一病例伴有高血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能減退。兒童患者多以急性腎炎綜合征起病，表現(xiàn)為突發(fā)的肉眼血尿、水腫和高血壓。部分患者可因上呼吸道感染誘發(fā)癥狀加重。
3、診斷方法
確診需依賴腎穿刺活檢病理檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查可見尿紅細(xì)胞畸形率超過70%，24小時(shí)尿蛋白定量異常。血清補(bǔ)體C3水平通常正常，有助于與鏈球菌感染后腎炎鑒別。腎功能評(píng)估需檢測(cè)血肌酐和估算腎小球?yàn)V過率，超聲檢查可排除泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常。
4、發(fā)病機(jī)制
IgA腎病與黏膜免疫異常導(dǎo)致IgA1糖基化缺陷相關(guān)，異常IgA1在系膜區(qū)沉積引發(fā)炎癥反應(yīng)。非IgA型多與循環(huán)免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。部分病例存在補(bǔ)體替代途徑激活，系膜細(xì)胞異常增殖與多種細(xì)胞因子如TGF-β、PDGF的過度表達(dá)密切相關(guān)。
5、疾病進(jìn)展
約20-30%患者可能在10-20年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。預(yù)后不良因素包括持續(xù)高血壓、腎功能不全、腎病范圍蛋白尿及病理顯示腎小球硬化或間質(zhì)纖維化。兒童患者總體預(yù)后優(yōu)于成人，但伴有新月體形成者進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
確診系膜增生性腎炎后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能，限制每日鈉鹽攝入不超過5克，避免使用腎毒性藥物。適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白但不超過每公斤體重0.8克，推薦選擇魚肉、雞蛋白等生物價(jià)高的蛋白質(zhì)來源。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳，每周3-5次，每次30-45分鐘。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。出現(xiàn)水腫時(shí)應(yīng)記錄每日尿量和體重變化，睡眠時(shí)抬高下肢促進(jìn)液體回流。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素或免疫抑制劑劑量。
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