什么是重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。
重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的突觸后膜損害有關(guān)?;颊叱3霈F(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難等局部癥狀,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致危象。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),重復(fù)活動(dòng)后加重,休息后緩解。約15%患者合并胸腺瘤,部分病例與甲狀腺功能異常等其他自身免疫病相關(guān)。診斷主要依靠新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激和抗體檢測(cè)。
患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免感染和過(guò)度疲勞,進(jìn)食軟食防止嗆咳,外出佩戴太陽(yáng)鏡減輕眼瞼下垂癥狀。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練,如深呼吸練習(xí)和低強(qiáng)度肢體活動(dòng)。注意監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆時(shí)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期服藥者需定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能,禁用氨基糖苷類(lèi)等加重肌無(wú)力藥物。




