肺動脈閉鎖的典型癥狀按發(fā)展順序主要包括呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)紺、杵狀指趾及生長發(fā)育遲緩。

一、呼吸困難

呼吸困難是肺動脈閉鎖患兒早期常見的表現(xiàn)。由于肺部血流嚴(yán)重依賴未閉的動脈導(dǎo)管或其他側(cè)支血管，患兒在活動甚至安靜狀態(tài)下都可能出現(xiàn)呼吸頻率增快、鼻翼扇動、吸氣時胸骨上窩或肋間隙凹陷等呼吸窘迫體征。這種癥狀在出生后不久動脈導(dǎo)管開始閉合時可能迅速加重，需要緊急醫(yī)療干預(yù)以維持生命。

二、喂養(yǎng)困難

喂養(yǎng)困難是另一個早期信號?；純涸谖蹦桃簳r，會因呼吸急促而不得不頻繁中斷進食，導(dǎo)致每次攝入奶量少，喂養(yǎng)時間延長。長期喂養(yǎng)困難會導(dǎo)致能量攝入不足，患兒易疲勞、出汗多，并可能因為哭鬧或用力進食而加重缺氧，出現(xiàn)口唇青紫。

三、發(fā)紺

發(fā)紺是肺動脈閉鎖進展期的核心體征，表現(xiàn)為皮膚、黏膜尤其是口唇、甲床呈現(xiàn)青紫色。這是由于靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)氧合，直接通過心臟內(nèi)的異常通道分流到體循環(huán)所致。發(fā)紺程度通常較重且持續(xù)存在，在哭鬧、活動后更為明顯。這是機體嚴(yán)重缺氧的直接體現(xiàn)。

四、杵狀指趾

杵狀指趾是長期慢性缺氧導(dǎo)致的終末期體征之一，通常在出生后數(shù)月逐漸出現(xiàn)。表現(xiàn)為手指或腳趾末端軟組織增生、膨大，指甲凸起呈表玻璃狀。其發(fā)生與組織長期缺氧、代謝改變及毛細血管增生有關(guān)，是紫紺型先天性心臟病的一個特征性改變。

五、生長發(fā)育遲緩

生長發(fā)育遲緩是疾病長期影響的綜合結(jié)果。由于全身長期處于缺氧狀態(tài)，心臟負荷重，能量消耗大，加之喂養(yǎng)困難導(dǎo)致的營養(yǎng)攝入不足，患兒在體重、身高、頭圍等生長指標(biāo)上常明顯落后于同齡健康兒童。體格瘦弱、活動耐力差是其常見表現(xiàn)。

肺動脈閉鎖是一種嚴(yán)重的先天性心臟畸形，癥狀出現(xiàn)早且進展快。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒或嬰兒有不明原因的呼吸急促、喂養(yǎng)費力、持續(xù)口唇發(fā)紫等情況，家長需立即帶其就醫(yī)。確診依賴于心臟超聲等檢查。治療以手術(shù)為主，包括建立肺動脈血流通道的姑息手術(shù)和根治性手術(shù)，需要根據(jù)具體解剖分型制定個體化方案。術(shù)后需要長期隨訪，監(jiān)測心功能、肺血管發(fā)育及生長發(fā)育情況，并注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適度的康復(fù)活動。