特異性紫癜通常指原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性疾病，主要特征為皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑及血小板顯著減少。

一、免疫異常

免疫系統(tǒng)異常是特異性紫癜的核心發(fā)病機(jī)制。機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)血小板的自身抗體，這些抗體與血小板結(jié)合后被脾臟等單核巨噬系統(tǒng)識(shí)別并清除，導(dǎo)致外周血中血小板數(shù)量急劇下降。患者可能出現(xiàn)牙齦滲血、鼻出血等黏膜出血表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)伴有內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)。臨床常用醋酸潑尼松片、重組人血小板生成素注射液、靜注人免疫球蛋白等藥物進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。

二、感染誘因

病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)或加重特異性紫癜。常見(jiàn)病原體包括幽門(mén)螺桿菌、EB病毒及呼吸道合胞病毒，感染后產(chǎn)生的交叉抗體誤傷血小板，或通過(guò)免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)?；颊叱つw紫癜外，可伴隨發(fā)熱、乏力等感染癥狀。治療需聯(lián)合抗感染藥物如阿莫西林克拉維酸鉀片，并配合硫唑嘌呤片、達(dá)那唑膠囊等免疫抑制劑。

三、遺傳因素

特定基因多態(tài)性可能增加患病概率。研究發(fā)現(xiàn)HLA-DR2等位基因與疾病易感性相關(guān)，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳背景的影響。此類(lèi)患者多表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作的皮下瘀斑，女性月經(jīng)過(guò)多較為常見(jiàn)。治療除常規(guī)使用地塞米松片外，可考慮利妥昔單抗注射液或促血小板生成素受體激動(dòng)劑。

四、脾臟破壞

脾臟作為血小板主要破壞場(chǎng)所，在疾病進(jìn)展中起關(guān)鍵作用。脾臟內(nèi)巨噬細(xì)胞上的Fc受體識(shí)別被抗體結(jié)合的血小板，加速其吞噬清除過(guò)程?；颊叱Ｒ?jiàn)脾臟輕度腫大，伴隨貧血相關(guān)癥狀。當(dāng)藥物治療效果不佳時(shí)，可考慮脾切除術(shù)，術(shù)后需接種肺炎球菌多糖疫苗預(yù)防感染。

五、環(huán)境觸發(fā)

某些化學(xué)物質(zhì)、藥物或物理因素可能觸發(fā)免疫紊亂。常見(jiàn)觸發(fā)物包括奎尼丁、磺胺類(lèi)藥物及電離輻射，通過(guò)改變血小板膜抗原性引發(fā)異常免疫應(yīng)答?；颊呖捎嘘P(guān)節(jié)腔出血、視網(wǎng)膜出血等嚴(yán)重表現(xiàn)。治療需停用可疑觸發(fā)物，并配合環(huán)孢素軟膠囊、霉酚酸酯片等二線(xiàn)治療藥物。

特異性紫癜患者需維持均衡飲食，重點(diǎn)補(bǔ)充富含維生素K的菠菜西蘭花等深綠色蔬菜，適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉禽蛋，避免過(guò)硬過(guò)熱食物損傷口腔黏膜。日常應(yīng)使用軟毛牙刷減少牙齦出血，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和身體碰撞，注意觀(guān)察皮膚新發(fā)出血點(diǎn)及大小便顏色變化。建議建立規(guī)律作息習(xí)慣，保持穩(wěn)定情緒狀態(tài)，遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)，出現(xiàn)頭痛嘔吐或視物模糊等顱內(nèi)出血征兆時(shí)須立即就醫(yī)。