胃腸道間質(zhì)瘤是什么
胃腸道間質(zhì)瘤是一種起源于胃腸道壁間葉組織的腫瘤，多見(jiàn)于胃和小腸，屬于潛在惡性腫瘤。
1、發(fā)病機(jī)制
胃腸道間質(zhì)瘤主要由KIT或PDGFRA基因突變導(dǎo)致，這些突變會(huì)引起酪氨酸激酶持續(xù)激活，促使細(xì)胞異常增殖。約85%的病例存在KIT基因外顯子突變，另有少部分與PDGFRA基因突變相關(guān)。極少數(shù)病例可能由NF1基因缺失或BRAF突變引起。
2、臨床表現(xiàn)
早期多無(wú)明顯癥狀，隨著腫瘤增大可能出現(xiàn)腹痛、消化道出血、腹部包塊等表現(xiàn)。胃部腫瘤常見(jiàn)嘔血或黑便，小腸腫瘤易引發(fā)腸梗阻。約20%患者以轉(zhuǎn)移灶癥狀首診，常見(jiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜種植。
3、診斷方法
內(nèi)鏡檢查可發(fā)現(xiàn)黏膜下隆起病變，超聲內(nèi)鏡能判斷腫瘤起源層次。CT檢查有助于評(píng)估腫瘤大小及轉(zhuǎn)移情況。確診需依賴免疫組化檢測(cè)，CD117和DOG-1陽(yáng)性表達(dá)具有診斷特異性。基因檢測(cè)可指導(dǎo)靶向治療選擇。
4、危險(xiǎn)度分級(jí)
根據(jù)腫瘤大小、核分裂象和發(fā)生部位分為極低危、低危、中危和高危四級(jí)。胃部腫瘤2厘米以下且核分裂象小于5個(gè)/50HPF為極低危，而小腸腫瘤同樣參數(shù)可能已達(dá)中危。高危患者復(fù)發(fā)率超過(guò)50%。
5、治療原則
完整手術(shù)切除是主要治療手段，需保證陰性切緣。中高?；颊咝g(shù)后需接受伊馬替尼輔助治療3年。轉(zhuǎn)移性患者首選酪氨酸激酶抑制劑治療，耐藥后可換用舒尼替尼或瑞戈非尼。定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)至關(guān)重要。
胃腸道間質(zhì)瘤患者術(shù)后應(yīng)注意少食多餐，選擇易消化食物避免加重胃腸負(fù)擔(dān)?？蛇m當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白促進(jìn)傷口愈合，但需控制動(dòng)物脂肪攝入。保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致腹壓增高。定期復(fù)查腹部CT和胃鏡，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。出現(xiàn)腹痛、黑便等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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