什么是高膽紅素癥
高膽紅素癥是指血液中膽紅素水平超過正常范圍的一種病理狀態(tài),可能由多種原因引起,主要包括膽紅素生成過多、肝臟處理膽紅素能力下降、膽紅素排泄障礙等。
一、膽紅素生成過多
當紅細胞被大量破壞時,會釋放出血紅蛋白并分解生成大量膽紅素,超過肝臟的處理能力,從而導致血液中膽紅素濃度升高。這種情況常見于溶血性貧血,例如自身免疫性溶血、遺傳性球形紅細胞增多癥等?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚和鞏膜黃染、尿液顏色加深呈濃茶樣、乏力等癥狀。治療需針對原發(fā)病,如使用糖皮質(zhì)激素控制自身免疫反應,或在醫(yī)生指導下使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑,對于遺傳性疾病可能需要進行脾切除手術。
二、肝細胞攝取障礙
膽紅素隨血液進入肝臟后,需要肝細胞將其攝取才能進行后續(xù)處理。某些藥物或遺傳性疾病會影響肝細胞的攝取功能。例如,吉爾伯特綜合征是一種常見的良性遺傳病,由于肝細胞攝取膽紅素所需的酶活性降低,導致非結(jié)合膽紅素輕度升高?;颊咄ǔT谄凇囸I、感染時黃疸加重,但通常無明顯不適,一般無須特殊治療,注意規(guī)律生活、避免誘因即可。
三、肝細胞結(jié)合障礙
肝細胞攝取膽紅素后,需要在酶的作用下將其轉(zhuǎn)化為水溶性的結(jié)合膽紅素才能排出。如果這個結(jié)合過程出現(xiàn)障礙,非結(jié)合膽紅素就會在血液中積聚??死锔窭?納賈爾綜合征是一種罕見的遺傳性疾病,患者由于缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,導致膽紅素無法結(jié)合,出生后很快出現(xiàn)嚴重黃疸,有發(fā)生膽紅素腦病的風險。治療較為復雜,可能需要進行光照療法、血漿置換,嚴重者甚至需要考慮肝移植。
四、肝細胞分泌排泄障礙
結(jié)合膽紅素在肝細胞內(nèi)形成后,需要被分泌到膽管中。如果肝細胞受損或膽管系統(tǒng)阻塞,結(jié)合膽紅素無法順利排出,就會反流入血。這種情況見于各種肝病,如病毒性肝炎、肝硬化、藥物性肝損傷等,也見于肝內(nèi)膽汁淤積。患者除黃疸外,常伴有皮膚瘙癢、大便顏色變淺。治療需保肝、利膽,如遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片等藥物,并積極治療原發(fā)肝病。
五、膽道系統(tǒng)梗阻
這是結(jié)合膽紅素升高最常見的原因之一。膽結(jié)石、膽管腫瘤、胰腺腫瘤或膽管狹窄等原因?qū)е履懝芏氯?,膽汁無法流入腸道,其中的結(jié)合膽紅素便逆流入血?;颊叱S疸外,常伴有腹痛、發(fā)熱、陶土樣大便。治療關鍵在于解除梗阻,可能需要通過內(nèi)鏡進行逆行胰膽管造影取石或放置支架,也可能需要進行外科手術,如膽囊切除術、膽腸吻合術等。
發(fā)現(xiàn)皮膚或眼睛發(fā)黃、尿液顏色異常加深時,應及時就醫(yī)檢查肝功能,明確膽紅素升高的類型和原因。日常生活中,應注意避免濫用可能損傷肝臟的藥物,限制飲酒,保持健康體重以預防脂肪肝,飲食宜清淡易消化,保證充足休息,避免過度勞累,這些措施均有助于維護肝臟健康,預防部分類型的高膽紅素癥。




