孕期蠶豆病是什么病
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孕期蠶豆病是一種因遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的溶血性疾病，接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)可能誘發(fā)急性溶血。
1、遺傳機制
孕期蠶豆病由X染色體連鎖的G6PD基因突變引起，男性發(fā)病率高于女性。孕婦若為攜帶者，胎兒可能遺傳缺陷基因。G6PD缺乏導(dǎo)致紅細(xì)胞無法抵抗氧化應(yīng)激，接觸蠶豆中嘧啶苷等成分時易發(fā)生溶血。
2、誘發(fā)因素
除新鮮蠶豆外，蠶豆制品、樟腦丸、磺胺類藥物、抗瘧藥等氧化性物質(zhì)均可誘發(fā)溶血。孕期激素變化可能加重紅細(xì)胞膜脆性，增加溶血風(fēng)險。
3、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、血紅蛋白尿醬油色尿、黃疸及貧血。嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎衰竭或休克，需緊急輸血治療。
4、診斷方法
通過熒光斑點試驗或G6PD活性測定確診。孕期需結(jié)合血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、血清膽紅素檢測評估溶血程度，必要時行基因檢測。
5、孕期管理
避免接觸已知誘發(fā)物，補充葉酸預(yù)防貧血。溶血發(fā)作時需靜脈補液、堿化尿液，重癥使用糖皮質(zhì)激素。分娩前需備血，防止產(chǎn)時出血加重貧血。
孕期蠶豆病患者應(yīng)嚴(yán)格遵循忌口清單，避免食用蠶豆及制品，慎用中藥如黃連、金銀花、解熱鎮(zhèn)痛藥。定期監(jiān)測血常規(guī)和尿常規(guī)，出現(xiàn)乏力、尿色加深立即就醫(yī)。保持均衡飲食，適量增加動物肝臟、深綠色蔬菜等富含鐵和葉酸的食物，避免劇烈運動誘發(fā)溶血。產(chǎn)檢時需主動告知醫(yī)生病史，確保分娩預(yù)案包含應(yīng)急輸血方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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