Rh血型不合溶血病主要引發(fā)新生兒溶血病，嚴重時可導(dǎo)致膽紅素腦病、貧血、心力衰竭、肝脾腫大、胎兒水腫等疾病。

一、新生兒溶血病

新生兒溶血病是Rh血型不合溶血病最直接和核心的后果。當母親為Rh陰性血型而胎兒為Rh陽性時，母體免疫系統(tǒng)會產(chǎn)生針對胎兒Rh陽性紅細胞的抗體。這些抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，攻擊并破壞胎兒的紅細胞，導(dǎo)致溶血。典型癥狀包括出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)進行性加重的黃疸，皮膚呈現(xiàn)金黃色或橘黃色，同時伴有貧血，表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、精神萎靡、喂養(yǎng)困難。治療上，光照療法是降低血清膽紅素水平的一線方法，嚴重貧血需進行換血治療，并可使用人免疫球蛋白注射液阻斷溶血過程。

二、膽紅素腦病

膽紅素腦病是新生兒溶血病最嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。由于大量紅細胞被破壞，產(chǎn)生過量的未結(jié)合膽紅素。當血清膽紅素水平超過一定閾值，尤其是新生兒存在早產(chǎn)、酸中毒、低蛋白血癥等高危因素時，未結(jié)合膽紅素可透過血腦屏障，沉積于大腦基底核等區(qū)域，造成神經(jīng)細胞毒性損傷。早期表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低、吸吮無力。進展期可出現(xiàn)尖叫、角弓反張、發(fā)熱、抽搐等。一旦發(fā)生，可能遺留聽力障礙、眼球運動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良及腦性癱瘓等永久性后遺癥。預(yù)防的關(guān)鍵在于對溶血病患兒進行嚴密監(jiān)測和及時有效的光療或換血治療。

三、貧血及相關(guān)并發(fā)癥

Rh血型不合溶血病導(dǎo)致紅細胞持續(xù)破壞，會引發(fā)不同程度的貧血。輕度貧血可能僅表現(xiàn)為面色蒼白、心率增快。重度貧血則會導(dǎo)致組織器官供氧不足，引發(fā)一系列并發(fā)癥。心臟為代償缺氧會增加心輸出量，長期負荷過重可導(dǎo)致心力衰竭，出現(xiàn)呼吸急促、肝臟腫大、水腫等癥狀。嚴重的慢性貧血還會刺激骨髓外造血，主要發(fā)生在肝臟和脾臟，導(dǎo)致肝脾進行性腫大，甚至出現(xiàn)脾功能亢進。對于嚴重貧血的新生兒，需要輸注洗滌紅細胞糾正貧血，并積極治療原發(fā)病。

四、胎兒水腫

胎兒水腫是宮內(nèi)重度Rh溶血最嚴重的表現(xiàn)，屬于胎兒或新生兒溶血病的終末階段。其發(fā)生與嚴重貧血導(dǎo)致的心力衰竭、低蛋白血癥以及組織缺氧引起的毛細血管通透性增加有關(guān)。大量液體滲出積聚在皮下組織、胸腔、腹腔和心包腔內(nèi)，形成全身性水腫。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)胎兒皮膚水腫、胸腔積液、腹水、心包積液以及胎盤增厚腫大。胎兒水腫預(yù)后極差，常導(dǎo)致死胎、死產(chǎn)或出生后很快死亡。宮內(nèi)干預(yù)措施包括經(jīng)母體腹腔或臍靜脈輸注紅細胞，但風險較高。

五、其他遠期影響

除了上述急性期疾病，幸存的嚴重Rh溶血病患兒還可能面臨一些遠期健康問題。由于溶血和貧血對機體是一次嚴重打擊，可能影響新生兒的生長發(fā)育，導(dǎo)致體格生長遲緩。嚴重的膽紅素腦病后遺癥已如前述。換血治療等侵入性操作本身也存在感染、血栓、電解質(zhì)紊亂等風險。部分患兒因肝脾腫大持續(xù)存在，未來發(fā)生脾破裂的風險略有增加。對于這類患兒需要進行長期的生長發(fā)育監(jiān)測和神經(jīng)發(fā)育評估。

為預(yù)防Rh血型不合溶血病的發(fā)生及其引發(fā)的嚴重疾病，Rh陰性血型的孕婦應(yīng)進行規(guī)范的產(chǎn)前檢查，包括血型抗體篩查。對于未致敏的Rh陰性母親，在孕晚期及流產(chǎn)后、分娩Rh陽性嬰兒后72小時內(nèi)，常規(guī)注射抗D免疫球蛋白是阻斷母體致敏的關(guān)鍵措施。一旦確診胎兒或新生兒患有Rh溶血病，應(yīng)立即在有救治能力的醫(yī)院進行嚴密監(jiān)護和治療，通過光療、藥物、換血等綜合手段控制病情，最大限度減少膽紅素腦病等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，改善患兒預(yù)后。家長需密切觀察新生兒皮膚顏色、精神狀態(tài)及喂養(yǎng)情況，積極配合醫(yī)護人員的治療與護理方案。