庫庫欣綜合征分泌過多的激素
庫欣綜合征是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素引起的臨床綜合征。主要與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松等。
1、垂體腺瘤：
垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤是庫欣綜合征最常見病因，約占70%。腫瘤過度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素刺激腎上腺皮質(zhì)增生，導(dǎo)致皮質(zhì)醇過量?；颊呖赡艹霈F(xiàn)滿月臉、水牛背等特征性外貌改變。臨床常用甲吡酮片、酮康唑片抑制皮質(zhì)醇合成，必要時行經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)。
2、腎上腺腫瘤：
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌可自主分泌過量皮質(zhì)醇，約占庫欣綜合征20%。腫瘤多為單側(cè)生長，體積較大時可觸及腹部包塊。實驗室檢查顯示血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。治療首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)后可能需短期氫化可的松片替代治療。
3、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征：
肺癌、胸腺瘤等腫瘤異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物質(zhì)引發(fā)，約占10%?；颊咂つw色素沉著明顯，低鉀血癥較突出。需通過影像學(xué)定位原發(fā)灶，治療以切除原發(fā)腫瘤為主，可使用米非司酮片拮抗皮質(zhì)醇受體。
4、醫(yī)源性因素：
長期大劑量使用潑尼松片、地塞米松注射液等外源性糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征。表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)的向心性肥胖，但皮膚紫紋較少見。需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素，避免突然停藥引發(fā)腎上腺危象。
5、大結(jié)節(jié)性腎上腺增生：
罕見病因，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺多發(fā)性結(jié)節(jié)。可能與促腎上腺皮質(zhì)激素受體異常激活有關(guān)，血促腎上腺皮質(zhì)激素水平通常降低。治療需雙側(cè)腎上腺切除，術(shù)后終身服用醋酸可的松片等替代藥物。
庫欣綜合征患者應(yīng)保持低鹽、低糖、高蛋白飲食，每日攝入鈣800-1000毫克預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動以防病理性骨折，建議進(jìn)行散步、游泳等低沖擊運(yùn)動。定期監(jiān)測血壓、血糖、骨密度，出現(xiàn)視力變化、嚴(yán)重頭痛等垂體瘤壓迫癥狀需立即就診。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑調(diào)整激素替代劑量，不可自行停藥。
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