膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯及膽汁性肝硬化等癥狀。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)疾病，需早期識(shí)別干預(yù)。

1、黃疸

進(jìn)行性加重的黃疸是膽道閉鎖最典型表現(xiàn)，出生后2-3周內(nèi)皮膚鞏膜黃染持續(xù)不退，血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，尿色深黃而糞便顏色變淺。這種黃疸與生理性黃疸不同，不會(huì)自行消退。

2、陶土色糞便

由于膽汁無(wú)法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地偏硬。該癥狀在出生后1個(gè)月左右逐漸顯現(xiàn)，是膽道梗阻的特征性表現(xiàn)，需與母乳性黃疸的黃色糞便鑒別。

3、肝脾腫大

體檢可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的肝臟，右肋緣下超過(guò)2厘米，隨病情進(jìn)展肝臟逐漸增大至臍平。脾臟因門靜脈高壓繼發(fā)性增大，多在病程中后期出現(xiàn)。

4、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯

因脂肪吸收障礙導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)缺乏，患兒體重增長(zhǎng)緩慢，肌肉消瘦，活動(dòng)減少。脂溶性維生素缺乏可伴發(fā)佝僂病、出血傾向等并發(fā)癥。

5、膽汁性肝硬化

未經(jīng)治療的患兒在3-6個(gè)月后出現(xiàn)肝纖維化，表現(xiàn)為腹水、靜脈曲張等門脈高壓體征。皮膚可見(jiàn)蜘蛛痣，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示肝功能持續(xù)惡化。

家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰兒持續(xù)黃疸伴陶土色糞便時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行肝膽超聲和膽道造影檢查。確診后需在出生60天內(nèi)完成葛西手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪肝功能，補(bǔ)充脂溶性維生素。日常護(hù)理應(yīng)注意記錄糞便顏色變化，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線，避免高脂飲食加重脂肪瀉。對(duì)于已發(fā)生肝硬化的患兒，可能需考慮肝移植治療。