腎性尿崩癥是什么
腎性尿崩癥是一種因腎臟對血管加壓素不敏感導(dǎo)致的尿液濃縮功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為多尿、煩渴和低比重尿。
1、病因機(jī)制
腎性尿崩癥可分為遺傳性和獲得性兩類。遺傳性多由AVPR2基因或AQP2基因突變導(dǎo)致腎小管對血管加壓素反應(yīng)缺陷；獲得性常繼發(fā)于慢性腎病、電解質(zhì)紊亂或藥物損傷，鋰制劑、兩性霉素B等藥物可能損害腎小管功能。
2、典型癥狀
患者24小時尿量可達(dá)5-10升，伴有持續(xù)性口渴。尿液比重持續(xù)低于1.005，可能出現(xiàn)脫水體征如皮膚彈性下降、心率增快。嬰幼兒患者可表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)熱。
3、診斷方法
需進(jìn)行禁水加壓素試驗，測量尿滲透壓變化?；驒z測可確診遺傳性病例。需排除中樞性尿崩癥及精神性煩渴，后者禁水試驗后尿滲透壓可升高。
4、治療原則
限制鈉攝入并補(bǔ)充水分是關(guān)鍵。氫氯噻嗪片可通過 paradoxical 機(jī)制減少尿量，非甾體抗炎藥如吲哚美辛膠囊可增強(qiáng)腎小管對殘余血管加壓素的敏感性。獲得性病例需治療原發(fā)病。
5、并發(fā)癥管理
長期未控制可能引發(fā)膀胱擴(kuò)張、腎積水。電解質(zhì)紊亂需監(jiān)測血鈉水平，嚴(yán)重低鈉時可靜脈補(bǔ)充高滲鹽水。兒童患者需定期評估生長發(fā)育情況。
患者應(yīng)保持規(guī)律水分?jǐn)z入，隨身攜帶飲用水。飲食需控制食鹽每日不超過5克，避免高蛋白飲食加重腎臟負(fù)擔(dān)。建議記錄每日出入量，定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。出現(xiàn)頭痛、嗜睡等脫水癥狀時需及時就醫(yī)。遺傳性患者需進(jìn)行家系基因篩查，孕期女性患者需加強(qiáng)胎兒超聲監(jiān)測。
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