過敏性紫癜，又稱亨-舒綜合征，是一種以全身小血管炎為主要病變的免疫性疾病。其發(fā)生主要與免疫異常、感染誘發(fā)、藥物或食物過敏、遺傳易感性以及其他因素有關(guān)。典型癥狀包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎臟損害等。

一、病因機(jī)制

過敏性紫癜的確切病因尚未完全闡明，目前認(rèn)為是一種由多種因素觸發(fā)的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。感染是常見的誘發(fā)因素，尤其是鏈球菌、病毒等引起的上呼吸道感染。某些藥物如抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥，或食物如魚蝦、蛋奶等，也可能作為過敏原誘發(fā)異常免疫反應(yīng)。部分患者存在一定的遺傳背景，使得其免疫系統(tǒng)更易被激活。寒冷刺激、疫苗接種、昆蟲叮咬等也可能成為發(fā)病的誘因。這些因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能紊亂，產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物沉積于小血管壁，引發(fā)炎癥反應(yīng)和血管損傷。

二、臨床表現(xiàn)

過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)多樣，皮膚癥狀最為常見且具有特征性。典型表現(xiàn)為雙下肢、臀部及踝關(guān)節(jié)周圍出現(xiàn)對稱分布的、略高出皮面的紫紅色瘀點(diǎn)或瘀斑，按壓不褪色，可能伴有輕微瘙癢。關(guān)節(jié)型表現(xiàn)為膝、踝等大關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛和活動受限，通常不遺留關(guān)節(jié)畸形。腹型癥狀是由于胃腸道血管炎所致，可出現(xiàn)陣發(fā)性臍周或下腹部絞痛，可能伴有惡心、嘔吐、便血。腎臟損害是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)之一，稱為紫癜性腎炎，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，少數(shù)患者可進(jìn)展為腎病綜合征甚至腎功能不全。其他少見表現(xiàn)包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛、抽搐，以及肺部、心臟等受累。

三、診斷方法

過敏性紫癜的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。醫(yī)生會詳細(xì)詢問病史，特別是前驅(qū)感染史、用藥史及過敏史。體格檢查重點(diǎn)觀察皮膚紫癜的形態(tài)和分布，檢查關(guān)節(jié)和腹部有無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，血常規(guī)通常顯示血小板計數(shù)正?；蛏?，這與血小板減少性紫癜有重要區(qū)別。尿常規(guī)和腎功能檢查用于評估腎臟是否受累及損害程度。出凝血功能檢查一般正常。對于不典型的病例，皮膚或腎臟活檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。影像學(xué)檢查如腹部超聲可用于評估腹痛原因，排除其他急腹癥。

四、治療措施

過敏性紫癜的治療強(qiáng)調(diào)個體化，以支持治療、控制癥狀和預(yù)防并發(fā)癥為主。急性期需注意休息，避免劇烈活動，有腹痛或消化道出血時應(yīng)暫時禁食，給予靜脈營養(yǎng)支持。尋找并去除可能的過敏原，如控制感染、停用可疑藥物或食物。針對皮膚和關(guān)節(jié)癥狀，可遵醫(yī)囑使用抗組胺藥如氯雷他定片緩解瘙癢，或非甾體抗炎藥如布洛芬緩釋膠囊止痛。對于嚴(yán)重的腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害，通常需要使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片以快速控制炎癥。對于重癥紫癜性腎炎，可能需加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊。抗血小板聚集藥物如雙嘧達(dá)莫片、改善血管通透性的藥物如復(fù)方蘆丁片也常作為輔助治療。

五、預(yù)防與預(yù)后

預(yù)防過敏性紫癜的重點(diǎn)在于避免已知的誘發(fā)因素。平日應(yīng)加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染。注意氣候變化，適時增減衣物。對于已知的過敏食物或藥物，應(yīng)嚴(yán)格避免再次接觸。急性期過后，應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，監(jiān)測腎臟恢復(fù)情況，持續(xù)時間不應(yīng)少于半年。大多數(shù)兒童患者預(yù)后良好，具有自限性，但成人患者或伴有腎臟嚴(yán)重受累者預(yù)后相對較差。部分患者可能復(fù)發(fā)，尤其在再次接觸過敏原或發(fā)生感染時。長期保持良好的生活習(xí)慣，密切觀察身體狀況，一旦出現(xiàn)新發(fā)皮疹、腹痛或尿色加深等情況，應(yīng)及時復(fù)診。

過敏性紫癜患者在日常生活中需特別注意飲食調(diào)理，急性期宜選擇清淡、易消化的食物，如米粥、爛面條，避免粗糙、堅硬及可能致敏的食物如海鮮、堅果。病情穩(wěn)定后，可逐步恢復(fù)正常飲食，但仍建議記錄飲食日記，以識別潛在過敏原。保證充足的休息，急性期過后可進(jìn)行適度的散步等溫和活動，逐步增強(qiáng)抵抗力。注意皮膚護(hù)理，穿著寬松柔軟的棉質(zhì)衣物，避免搔抓皮疹。保持積極樂觀的心態(tài)，家屬應(yīng)給予充分的理解和支持，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。由于該病可能累及腎臟等重要器官，所有患者均應(yīng)重視定期隨訪，切勿因癥狀緩解而自行停藥或忽視復(fù)查，以便醫(yī)生及時評估病情變化，調(diào)整治療方案，爭取最佳預(yù)后。