腦干膠質(zhì)瘤是起源于腦干膠質(zhì)細胞的腫瘤,屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤,根據(jù)病理特征可分為低級別和高級別膠質(zhì)瘤。
腦干膠質(zhì)瘤由星形膠質(zhì)細胞或少突膠質(zhì)細胞異常增生形成,低級別膠質(zhì)瘤生長緩慢,細胞分化較好;高級別膠質(zhì)瘤如膠質(zhì)母細胞瘤呈浸潤性生長,細胞異型性明顯。影像學上多表現(xiàn)為腦干區(qū)域占位性病變,可伴有水腫或出血。
早期常見復(fù)視、面部麻木等顱神經(jīng)癥狀,隨病情進展可出現(xiàn)吞咽困難、肢體無力及共濟失調(diào)。部分患者因腦脊液循環(huán)受阻引發(fā)頭痛嘔吐。兒童患者可能以斜視或步態(tài)異常為首發(fā)表現(xiàn)。
核磁共振是首選檢查方式,增強掃描可顯示腫瘤邊界與周圍組織關(guān)系。部分病例需進行立體定向活檢明確病理類型。需與腦干炎性病變、轉(zhuǎn)移瘤等疾病鑒別診斷。
手術(shù)切除適用于外生型局限性腫瘤,多數(shù)病例采用放療聯(lián)合替莫唑胺化療。新型靶向藥物如貝伐珠單抗可用于復(fù)發(fā)患者。質(zhì)子治療對兒童患者具有保護正常組織的優(yōu)勢。
低級別膠質(zhì)瘤五年生存率較高,高級別腫瘤預(yù)后較差。年齡小、腫瘤體積小、KPS評分高者生存期較長。分子病理特征如IDH突變、MGMT啟動子甲基化狀態(tài)影響治療效果。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當補充維生素D和抗氧化營養(yǎng)素??祻?fù)期需進行吞咽功能訓(xùn)練和肢體平衡練習,定期復(fù)查監(jiān)測腫瘤進展。避免劇烈運動導(dǎo)致顱壓波動,出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時就診。