權(quán)威問答
溶血性黃疸是指因紅細(xì)胞破壞過多導(dǎo)致膽紅素生成超過肝臟代謝能力而引發(fā)的黃疸，常見于新生兒溶血病、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等疾病。
溶血性黃疸的核心機(jī)制是紅細(xì)胞壽命縮短，血紅蛋白分解產(chǎn)生大量非結(jié)合膽紅素。當(dāng)溶血速度超過肝臟攝取處理能力時，血液中非結(jié)合膽紅素濃度升高，可表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深。這種情況常見于母嬰血型不合引起的新生兒ABO溶血病，或遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
健康肝臟每日可處理大量膽紅素，但持續(xù)溶血會導(dǎo)致肝細(xì)胞超負(fù)荷。未結(jié)合膽紅素需通過肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素才能排泄，當(dāng)轉(zhuǎn)化過程受阻時，膽紅素可能沉積在腦部引發(fā)核黃疸。這種情況在早產(chǎn)兒中風(fēng)險更高，因其肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不完善。
即使膽紅素完成肝內(nèi)轉(zhuǎn)化，若膽道系統(tǒng)存在梗阻或炎癥，結(jié)合膽紅素仍可能反流入血。溶血合并膽道問題時，患者可能出現(xiàn)陶土色糞便和皮膚瘙癢。這種情況可見于溶血合并膽管結(jié)石或膽管炎患者，需通過影像學(xué)檢查鑒別。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳性疾病可誘發(fā)急性溶血，患者在接觸蠶豆、磺胺類藥物等氧化應(yīng)激源后，會出現(xiàn)血紅蛋白尿和急劇加重的黃疸。這類患者需終身避免觸發(fā)因素，急性期可能需要輸血支持治療。
自身免疫性溶血性貧血、瘧疾感染或機(jī)械性溶血（如人工心臟瓣膜）均可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞。這類患者除黃疸外，常伴貧血、脾腫大等表現(xiàn)，需通過抗人球蛋白試驗(yàn)、血涂片等檢查明確病因，針對性使用免疫抑制劑或抗感染治療。
出現(xiàn)黃疸癥狀應(yīng)及時就醫(yī)檢查膽紅素水平，新生兒需監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素值。母乳喂養(yǎng)的嬰兒要注意喂養(yǎng)充足促進(jìn)膽紅素排泄，避免脫水加重黃疸。溶血性疾病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動、注意預(yù)防感染，定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。溶血急性發(fā)作期需臥床休息，保持室內(nèi)溫濕度適宜，觀察尿液顏色變化。
