權(quán)威問(wèn)答
波蘭氏綜合征是一種罕見的先天性發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為胸大肌缺如、肋骨發(fā)育不全、上肢畸形等，可能伴隨心臟、腎臟等其他器官異常。
典型表現(xiàn)為單側(cè)胸大肌缺如或發(fā)育不良，常合并肋骨缺損或畸形，嚴(yán)重者可影響呼吸功能。
患側(cè)上肢可能出現(xiàn)短指、并指等畸形，部分患者伴有手臂發(fā)育短小或活動(dòng)受限。
約15%-20%患者合并心臟畸形，部分病例存在腎臟發(fā)育異?；?a href="http://www.028tfnet.cn/k/xrd5feqzkc6x6kl.html" target="_blank">泌尿系統(tǒng)問(wèn)題。
男性發(fā)病率約為女性的3倍，右側(cè)受累更常見，具體病因可能與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)。
確診需結(jié)合影像學(xué)檢查，治療以整形修復(fù)為主，建議盡早就診評(píng)估多系統(tǒng)受累情況并制定個(gè)體化干預(yù)方案。
