視網(wǎng)膜色素變性患者失明的概率較低,多數(shù)患者可保留部分視力,失明風(fēng)險與基因突變類型、病程進展速度、治療干預(yù)時機等因素有關(guān)。
常染色體顯性遺傳型進展較慢,X連鎖遺傳型視力損害更嚴(yán)重,相關(guān)基因檢測有助于預(yù)判病程發(fā)展。
兒童期發(fā)病者預(yù)后較差,成年后發(fā)病者多表現(xiàn)為緩慢進行性夜盲,早期使用維生素A棕櫚酸酯可能延緩進展。
黃斑水腫或白內(nèi)障會加速視力喪失,定期眼底檢查可及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥,必要時進行玻璃體腔注藥或白內(nèi)障手術(shù)。
低視力助視器與定向行走訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量,晚期患者可考慮視網(wǎng)膜假體等視覺代償裝置。
建議患者每半年進行視野檢查和電生理評估,避免強光刺激并補充葉黃素等營養(yǎng)素,晚期可申請視力殘疾認(rèn)證獲取社會支持。