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什么是先天性耳蝸畸形
病情描述:
我兒子在做全身檢查的時候，醫(yī)生說孩子先天性耳蝸畸形，什么是先天性耳蝸畸形？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王利一 主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

    先天性耳蝸畸形是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常，主要包括耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形、蒙底尼畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等類型。

    1、耳蝸發(fā)育不全

    耳蝸結(jié)構(gòu)部分缺失或形態(tài)異常，可能與孕期風(fēng)疹病毒感染有關(guān)，表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性耳聾，可通過人工耳蝸植入改善聽力。

    2、共同腔畸形

    耳蝸與前庭融合成單一腔室，常伴隨內(nèi)聽道異常，多數(shù)患者需要人工耳蝸植入配合聽覺康復(fù)訓(xùn)練。

    3、蒙底尼畸形

    耳蝸僅發(fā)育1.5周且呈囊狀，與孕期缺氧或藥物暴露相關(guān)，需通過高分辨率CT確診，部分患者適合骨錨式助聽器。

    4、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大

    內(nèi)淋巴管系統(tǒng)異常導(dǎo)致漸進(jìn)性聽力下降，需避免頭部撞擊和劇烈運(yùn)動，急性聽力下降時可使用糖皮質(zhì)激素治療。

    建議孕期做好病毒篩查和遺傳咨詢，新生兒聽力篩查異常者需完善顳骨CT檢查，確診后根據(jù)畸形類型選擇助聽裝置或手術(shù)干預(yù)。

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