權(quán)威問答
完全性肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病，屬于罕見病范疇，表現(xiàn)為肺靜脈未正常連接左心房而直接匯入右心系統(tǒng)，需通過手術(shù)矯正。
胚胎期肺靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致全部肺靜脈與右心房或體靜脈連接，可能與遺傳因素或孕期環(huán)境暴露有關(guān)，需通過心臟超聲確診。
氧合血液回流至右心導(dǎo)致左右心混合血，引發(fā)紫紺和呼吸困難，常伴有肺動(dòng)脈高壓，需限期行矯治手術(shù)。
多合并房間隔缺損維持循環(huán)，部分患兒存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，需同期手術(shù)處理，術(shù)前需評(píng)估心功能狀態(tài)。
嚴(yán)重者出生后即出現(xiàn)循環(huán)衰竭，需前列腺素E維持導(dǎo)管開放，急診手術(shù)存活率與解剖分型相關(guān)。
確診后應(yīng)限制活動(dòng)量并預(yù)防呼吸道感染，術(shù)后需定期隨訪心功能及肺血管阻力變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療。
