重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性,癥狀波動(dòng)性加重或減輕。
重癥肌無(wú)力主要與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)有關(guān),導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體減少,神經(jīng)沖動(dòng)傳遞受阻。
最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是眼瞼下垂和復(fù)視,隨后可能出現(xiàn)面部表情肌無(wú)力、咀嚼吞咽困難、四肢近端肌肉無(wú)力等,癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)。
根據(jù)受累肌群可分為眼肌型、全身型和危象型,其中危象型可累及呼吸肌導(dǎo)致肌無(wú)力危象,屬于急癥需立即搶救。
診斷需結(jié)合新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查、血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)等,必要時(shí)需進(jìn)行胸腺CT檢查排除胸腺瘤。
建議患者避免過(guò)度疲勞和感染,在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑治療,定期復(fù)查調(diào)整用藥方案。