權(quán)威問答
腦干脊索瘤是一種罕見的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，起源于胚胎期殘留的脊索組織，多發(fā)生于腦干及脊髓區(qū)域，臨床表現(xiàn)為頭痛、吞咽困難、肢體無力等神經(jīng)功能障礙。
胚胎發(fā)育過程中脊索組織殘留異常增殖，可能與基因突變或表觀遺傳學(xué)改變有關(guān)，常見于兒童及青少年群體。
腫瘤呈凝膠狀質(zhì)地，顯微鏡下可見空泡狀細(xì)胞排列，病理學(xué)分為經(jīng)典型、軟骨樣型和去分化型三種亞型。
需結(jié)合頭顱MRI增強掃描特征性表現(xiàn)，可見腦干區(qū)域邊界清晰的占位性病變，最終確診依賴術(shù)后病理檢查。
以手術(shù)切除為主，配合質(zhì)子放療控制殘余病灶，化療藥物可選依托泊苷、順鉑等，但總體預(yù)后較差。
患者應(yīng)保持充足營養(yǎng)攝入，適度進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，定期復(fù)查影像學(xué)評估病情進(jìn)展，出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時就醫(yī)。
.jpg)
