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什么是支氣管肺隔離癥
病情描述:
這兩個禮拜肺部一直感到不舒服，去檢查為支氣管肺隔離癥，什么是支氣管肺隔離癥？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陶新曹 副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院

    支氣管肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為部分肺組織與正常支氣管樹無連接且由體循環(huán)動脈供血，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型。

    1、發(fā)病機制

    胚胎期肺芽發(fā)育異常導致部分肺組織與主支氣管分離，異常體循環(huán)動脈多起源于胸主動脈或腹主動脈。

    2、病理分型

    葉內(nèi)型隔離肺與正常肺共享臟層胸膜，葉外型具有獨立胸膜包裹，后者常合并其他先天性畸形。

    3、臨床表現(xiàn)

    多數(shù)患者無明顯癥狀，部分表現(xiàn)為反復肺部感染、咳嗽咳痰，嚴重者可出現(xiàn)咯血或呼吸困難。

    4、診斷治療

    胸部CT血管成像可明確診斷，手術切除是根治方法，無癥狀的葉外型可暫觀察。

    確診患者應避免劇烈運動，定期隨訪觀察病變變化，術后需加強呼吸功能鍛煉。

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