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亨廷頓舞蹈癥預(yù)后較差，病情呈進(jìn)行性惡化，生存期通常為發(fā)病后10-20年。預(yù)后差異主要與發(fā)病年齡、基因CAG重復(fù)次數(shù)、并發(fā)癥管理等因素相關(guān)。

1. 發(fā)病年齡

青少年型亨廷頓舞蹈癥進(jìn)展更快，生存期常短于10年；成年發(fā)病者病情發(fā)展相對(duì)緩慢，但晚期仍會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙與認(rèn)知衰退。

2. 基因特征

CAG重復(fù)次數(shù)超過(guò)60次的患者癥狀更早出現(xiàn)且惡化更快，重復(fù)次數(shù)40-50次者病程可能延長(zhǎng)至20年以上。

3. 運(yùn)動(dòng)癥狀

舞蹈樣動(dòng)作隨病程加重導(dǎo)致跌倒風(fēng)險(xiǎn)，后期需輪椅輔助；吞咽困難可能引發(fā)吸入性肺炎，這是常見致死原因之一。

4. 精神癥狀

抑郁和癡呆癥狀會(huì)顯著降低生活質(zhì)量，約半數(shù)患者死于自殺或營(yíng)養(yǎng)不良等繼發(fā)問題，需早期心理干預(yù)與營(yíng)養(yǎng)支持。

建議通過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作延緩并發(fā)癥，規(guī)律隨訪調(diào)整藥物方案，維持患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)與行動(dòng)能力有助于改善生存質(zhì)量。