權(quán)威問(wèn)答
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皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，屬于罕見病范疇，可能伴隨肌無(wú)力、皮疹等癥狀，需結(jié)合免疫抑制治療。
皮肌炎與自身免疫異常有關(guān)，患者免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊皮膚和肌肉組織，部分病例與遺傳易感性或環(huán)境觸發(fā)因素相關(guān)。
特征性表現(xiàn)為眶周紫紅色皮疹和對(duì)稱性近端肌無(wú)力，可能伴隨戈特龍丘疹、甲周紅斑等皮膚改變。
需結(jié)合肌酶譜檢測(cè)、肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢查，抗Mi-2抗體和抗合成酶抗體具有診斷價(jià)值。
基礎(chǔ)治療包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，嚴(yán)重病例需使用靜脈免疫球蛋白或生物制劑，需警惕間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥。
患者應(yīng)避免日曬刺激，定期監(jiān)測(cè)肌力和肺功能，營(yíng)養(yǎng)支持可適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，所有治療需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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