胰高血糖素瘤的癥狀主要包括早期血糖波動(dòng)、皮膚病變、消化系統(tǒng)異常及體重下降,嚴(yán)重者可出現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒。
早期表現(xiàn)為反復(fù)低血糖或空腹高血糖,與腫瘤異常分泌胰高血糖素有關(guān)。需通過動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測明確,治療以手術(shù)切除為主,藥物可選用奧曲肽、蘭瑞肽控制激素分泌。
特征性表現(xiàn)為壞死性游走性紅斑,常見于四肢及會(huì)陰部,與鋅代謝紊亂相關(guān)。局部需使用鋅制劑軟膏,嚴(yán)重者需靜脈補(bǔ)鋅,同時(shí)需針對腫瘤進(jìn)行根治性治療。
可能出現(xiàn)腹瀉、腹痛,因胰高血糖素抑制胃腸蠕動(dòng)及胃酸分泌。癥狀控制可選用洛哌丁胺止瀉,質(zhì)子泵抑制劑緩解腹痛,根本治療需切除腫瘤。
由糖代謝紊亂導(dǎo)致蛋白質(zhì)脂肪分解加速引起,伴隨乏力。營養(yǎng)支持需高蛋白飲食,必要時(shí)靜脈補(bǔ)充氨基酸,根治需手術(shù)或靶向治療控制腫瘤進(jìn)展。
出現(xiàn)不明原因皮膚紅斑合并血糖異常時(shí),建議盡早就診內(nèi)分泌科完善胰高血糖素檢測及影像學(xué)檢查,確診后需多學(xué)科協(xié)作制定治療方案。