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紋狀體黑質(zhì)變性的癥狀主要包括運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)平衡障礙和自主神經(jīng)功能障礙,疾病進(jìn)展可能伴隨認(rèn)知功能下降。
動(dòng)作啟動(dòng)困難和運(yùn)動(dòng)幅度減小是核心表現(xiàn),可能與多巴胺能神經(jīng)元退化有關(guān)。早期表現(xiàn)為寫字變小、步態(tài)拖曳,可嘗試使用左旋多巴制劑改善癥狀。
四肢鉛管樣或齒輪樣僵硬常見,與基底節(jié)神經(jīng)傳導(dǎo)異常相關(guān)。物理治療結(jié)合肌肉松弛劑如巴氯芬可能緩解癥狀。
中晚期出現(xiàn)姿勢(shì)反射喪失導(dǎo)致易跌倒,與腦干功能受損有關(guān)??祻?fù)訓(xùn)練配合使用多巴胺受體激動(dòng)劑普拉克索有助于維持平衡能力。
排尿障礙和體位性低血壓多見,由自主神經(jīng)中樞變性引起。米多君等藥物可改善低血壓,定時(shí)排尿訓(xùn)練幫助控制膀胱功能。
建議保持規(guī)律物理鍛煉延緩肌肉萎縮,飲食注意補(bǔ)充維生素E等抗氧化物質(zhì),定期神經(jīng)科隨訪調(diào)整治療方案。