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權(quán)威問答

查疾病 找醫(yī)生 找醫(yī)院
肺淋巴管平滑肌瘤病嚴(yán)重嗎
病情描述:
醫(yī)生說我得的是肺淋巴管平滑肌瘤病，這種疾病嚴(yán)重嗎？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 馬德東 主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    肺淋巴管平滑肌瘤病多數(shù)情況下屬于罕見進(jìn)展性疾病，嚴(yán)重程度與肺功能損害速度相關(guān)，早期可能無癥狀，晚期可導(dǎo)致呼吸衰竭。

    1、早期表現(xiàn)

    早期可能僅出現(xiàn)輕度活動(dòng)后氣短或干咳，肺功能檢查顯示輕度彌散功能下降，此時(shí)可通過支氣管擴(kuò)張劑緩解癥狀。

    2、進(jìn)展期癥狀

    隨著淋巴管周圍平滑肌增生加重，可能出現(xiàn)反復(fù)氣胸、乳糜胸，肺功能檢查可見明顯限制性通氣障礙，需考慮雷帕霉素靶蛋白抑制劑治療。

    3、終末期風(fēng)險(xiǎn)

    疾病晚期常合并肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，需氧療支持，肺移植是終末期患者的唯一根治性治療選擇。

    建議定期進(jìn)行高分辨率CT和肺功能監(jiān)測(cè)，避免吸煙及雌激素暴露，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于延緩肺功能惡化。

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